Парапротеинемические гемобластозы

фото Парапротеинемические гемобластозы
Парапротеинемические гемобластозы — особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин. Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности. Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. PIg (патологические иммуноглобулины) могут соответствовать разным вариантам нормальных иммуноглобулинов (при плазмоклеточных опухолях — IgG, IgA, IgD, IgE, при лимфобластомах — IgM), отличаясь от них строгой однотипностью тяжелых и легких цепей, либо представляют структурно аномальные молекулы (субединицы IgM, изолированные фрагменты тяжелых цепей, свободные легкие цепи). Выявление парапротеина в крови и моче наряду с клиническими и цитологическими данными является решающим моментом в диагностике парапротеинемических гемобластозов.


К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей. Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы — плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т.е. производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуноглобулина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостно-мозговых опухолей — лимфоцитом.


Оцените статью: (9 голосов)
3.67 5 9

Cтатьи из раздела Лабораторные исследования:


Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)
Лейкемоидные реакции
Макроглобулинемия Вальденстрема
Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома)
Острая лучевая болезнь
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.