Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах

фото Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах
Этиология и патогенез
Особую группу гемолитических анемий представляет носительство нестабильных гемоглобинов; их неустойчивость к воздействию окислителей, нагреванию возникает в результате замен аминокислот в α- или b -цепи глобина. Болезни наследуются по доминантному типу, встречаются редко, гомозиготные формы отсутствуют.

Клиническая картина характеризуется гемолитическим синдромом (присутствуют желтуха, ретикулоцитоз, анемия, увеличение селезенки). У одних больных гемолиз протекает почти бессимптомно, у других выражен. Анемия обычно нормохромная, отмечаются анизоцитоз, иногда тельца Гейнца, небольшая мишеневидность эритроцитов; встречается их базофильная пунктация. Последние два феномена позволяют предполагать носительство нестабильного гемоглобина.

Диагностика
При воздействии на эритроциты различных окисляющих агентов, например бриллиантового крезилового синего, нестабильный гемоглобин подвергается денатурации и выпадает в осадок в виде мелких круглых включений. В ряде случаев проверяется термостабильность эритроцитов.

Лечение разработано недостаточно; при спленомегалии и выраженном гемолитическом синдроме спленэктомия в большинстве случаев несколько уменьшает интенсивность гемолиза


Оцените статью: (12 голосов)
3.92 5 12

Cтатьи из раздела Лабораторные исследования:


Анемия постгеморрагическая острая
Апластические (гипопластические) анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии
Внекостно-мозговые гемобластозы — гематосаркомы и лимфомы (лимфоцитомы)
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.