Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Этиология. Причиной данного порока практически в 100 % случаев является ревматическая лихорадка, крайне редко — врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).

Нарушения гемодинамики. В норме площадь митрального отверстия колеблется в пределах от 4 до 6 см2, в среднем она составляет у большинства людей 35 мм. Клинически значимые нарушения гемодинамики возникают при уменьшении площади отверстия более чем в 2 раза. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие препятствует поступлению крови из предсердия в желудочек. Для того чтобы достаточный объем крови прошел из левого предсердия в желудочек, необходимо увеличение скорости кровотока. Это обеспечивается за счет повышения давления в левом предсердии до 20—25 мм рт. ст. (при норме 5 мм рт. ст.) и, следовательно, градиента давления между предсердием и желудочком. Гиперфункция левого предсердия приводит к его гипертрофии и дилатации. В норме диаметр левого предсердия — около 4 см, при митральном стенозе он увеличивается до 8 см и более. Вследствие декомпенсации работы левого предсердия нарастает давление в малом круге кровообращения.


При сужении отверстия до 1 см2 давление в левом предсердии и легочных капиллярах в покое составляет 15—20 мм рт. ст. (норма 5—8 мм рт. ст.), а при физической нагрузке увеличивается до 30—35 мм рт. ст., что создает угрозу интерстициального и альвеолярного отека легких. Вследствие повышения давления в левом предсердии и легочных венах происходит рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева). Гипертония малого круга создает нагрузку сопротивлением в работе правого желудочка, его гиперфункция ведет к гипертрофии, дистрофии, дилатации и декомпенсации.

Клинические проявления. Наиболее типичны жалобы на одышку различной степени выраженности, вплоть до приступов сердечной астмы. Характерны сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиалгии, повышенная утомляемость.

Как правило, пациенты хрупкого телосложения. “Митральное лицо” характеризуется своеобразным румянцем щек с цианотичным оттенком на фоне бледной кожи. Губы, кончик носа цианотичны. Если порок сердца сформировался в детстве, может определяться сердечный горб. Возможно наличие эпигастральной пульсации, обусловленной гипертрофией правого желудочка.

Пальпаторно определяется слабый верхушечный толчок, диастолическое, чаще пресистолическое, сердечное дрожание (симптом “кошачьего мурлыканья”) с эпицентром на верхушке.

При перкуссии определяется смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо, верхней вверх.

Аускультативно — усиление I тона на верхушке, расщепление

II тона во всех точках аускультации за счет щелчка открытия митрального клапана, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, диастолический шум.


При резко выраженной гипертонии малого круга — диастолический шум Грехема — Стилла на легочной артерии.

При рентгенодиагностике наблюдается увеличение дуги левого предсердия, правого желудочка, расширение легочной артерии, сглаженность талии сердца. Ретрокардиальное пространство сужено. Контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см). Выраженный стеноз сопровождается перераспределением кровотока в легких таким образом, что их верхушки снабжаются кровью больше нижних отделов (т.е. картина, обратная наблюдаемой в норме). Рентгенографически в костно-диафрагмальных синусах могут определяться септальные линии.

На электрокардиограмме присутствуют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии левого предсердия (высокие, уширенные зубцы Р в 1—2 стандартных отведениях — Р mitrale), правого желудочка. К часто встречаемым поздним проявлениям относится мерцание предсердий.

На фонокардиограмме преобладают высокие осцилляции 1-го тона, удлинение интервала Q — I тон (в норме до 0,06 с), щелчок открытия митрального клапана на всех точках аускультации, отстоящий от II тона не более чем на 0,11 с.


Регистрируются высокая амплитуда и расщепление II тона на легочной артерии, нарастающий к I тону пресистолический и убывающий, связанный со щелчком митрального клапана протодиастолический шум.

Эхокардиограмма. Выявляются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана; снижение общей экскурсии движения митрального клапана; малое диастолическое расхождение створок митрального клапана; увеличение полости левого предсердия.

Катетеризация сердца позволяет определить градиент давления между полостью левых предсердия и желудочка и степень легочной гипертензии.

Оценка выраженности митрального стеноза.

1-я степень. Границы сердца в пределах нормы или незначительно расширены вверх и вправо (на 0,5 см). По аускультативно-фонографическим данным, имеется короткий, небольшой интенсивности шум, следующий за тоном открытия митрального клапана. Интервал Q — I тон в пределах 0,10—0,12 с. ЭКГ может быть нормальной. На эхокардиограмме — незначительное снижение скорости прикрытия створки клапана (от 3 до 1,5 см/с) и амплитуды открытия створки (12—15 мм), наличие типичной конфигурации движения створки в виде буквы “П” при отсутствии признаков фиброза.


Переднезадний размер левого предсердия увеличен незначительно (до 5 см).

2-я степень. Расширение границ сердца вверх и вправо (на 0,5—1 см), характерный для этого порока умеренно выраженный цианоз. По аускультативно-фонографическим данным определяется шум, занимающий всю диастолу, средней интенсивности (амплитуды). Интервал Q — I тон увеличен до 0,09—0,10 с. Интервал II тон — OS в пределах 0,07—0,09 с. На ЭКГ часто определяются мерцание предсердий, изменения предсердного компонента по типу митрального зубца Р. Признаки гипертрофии правого желудочка, обычно в виде изолированного увеличения амплитуды зубца R в соответствующих отведениях. На эхокардиограмме скорость прикрытия створки митрального клапана снижена до 1,5—1 см/с, амплитуда открытия створки снижена до 8—10 мм. Умеренный фиброз створок. Увеличение переднезаднего размера левого предсердия (до 7 см). Определяется увеличенный правый желудочек.

3-я степень. Значительное расширение границ сердца вверх и вправо (более чем на 1—1,5 см), выраженный характерный цианоз, пульсация в эпигастральной области. По аускультативно-фонографическим данным имеется грубый интенсивный диастолический шум, нередко сопровождающийся диастолическим дрожанием. Интервал Q — I тон увеличен до 0,11—0,12 с, интервал II тон — QS уменьшен до 0,04—0,06 с. На ЭКГ мерцание предсердий, признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубца Т в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента S — T) в тех же отведениях. На эхокардиограмме — значительное снижение скорости прикрытия створки клапана (ниже 1 см/с), снижение амплитуды открытия створки (ниже 8 мм). Выраженный фиброз створки. Увеличение переднезаднего размера левого предсердия (более 7 см). Определяется значительно расширенная полость правого желудочка. Полного соотношения между выраженностью фиброза створок и степенью митрального стеноза может не наблюдаться.

Дифференциальная диагностика. При дифдиагностике с недостаточностью клапана аорты затруднения возникают в связи с наличием диастолического шума на верхушке сердца при обоих пороках. Диастолический шум аортальной недостаточности тихий, убывающий, возникает сразу после II тона. При митральном стенозе протодиастолический шум выслушивается после щелчка открытия митрального клапана. Митральный стеноз и аортальная недостаточность имеют разную электро-, фоно-, рентгено-, эхокардиологическую симптоматику.

Митральный стеноз, мерцательная аритмия и ИБС, мерцательная аритмия. Дифференциально-диагностические проблемы возникают у лиц пожилого возраста, поскольку мелодия сердца при мерцательной аритмии затрудняет оценку звучности I и II тона. При ИБС могут выслушиваться экстратоны, определяться систолический шум. Особенно трудно оценить аускультативную картину при выраженной тахисистолии. Надо использовать весь арсенал дополнительных методов, а при их отсутствии в уточнении диагноза помогает критерий ex juvantibus — после лечения сердечной недостаточности гликозидами и устранения тахисистолии даже на фоне мерцательной аритмии хорошо выявляются наиболее значимые симптомы митрального стеноза — щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум.

Миксома левого предсердия создает частичную обструкцию атриовентрикулярного отверстия с симптоматикой митрального стеноза. При перемене положения тела у некоторых больных с миксомой может развиться кратковременная полная обструкция левого атриовентрикулярного отверстия с мозговыми синкопальными состояниями. Диагноз миксомы уточняется после проведения эхокардиографического исследования.

Для стеноза правого атриовентрикулярного отверстия характерны симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности при отсутствии признаков левожелудочковой недостаточности, столь характерной для митрального стеноза. Аускультативные данные при трикуспидальном стенозе — диастолический шум, расщепление II тона за счет щелчка открытия трехстворчатого клапана — отличаются от митрального стеноза только местом наилучшего выслушивания. При митральном стенозе это верхушка сердца, при трикуспидальном — основание и левый край грудины в V межреберье. Диастолический шум трикуспидального стеноза усиливается на высоте вдоха. У больных с трикуспидальным стенозом на ЭКГ выявляется синдром гипертрофии правого предсердия (высокий, уширенный зубец Р в отведениях 2, 3-м стандартных, 1, 2-м грудных), при митральном стенозе — синдром гипертрофии левого предсердия (высокий, умеренный зубец Р в отведениях 1, 2-м стандартных, 4, 5, 6-м грудных). Рентгенологически при трикуспидальном стенозе находят дилатацию правого предсердия, расширение верхней полой вены. Митральный стеноз протекает с расширением левого предсердия, признаками застоя в малом круге. Эхокардиографический метод, позволяющий визуализировать трехстворчатый клапан, значительно облегчает дифференциацию рассматриваемых пороков.

Течение митрального стеноза определяется двумя факторами: выраженностью стеноза и состоянием миокарда.

При нерезко выраженном стенозе и хорошем состоянии сердечной мышцы в течение многих лет больной сохраняет трудоспособность.

Если митральный стеноз выражен значительно, сердечная декомпенсация наступает быстро и уже на ранних этапах присоединяются осложнения.

Осложнения. Характерны острая левожелудочковая сердечная недостаточность, сердечная астма, отек легких, кровохарканье, мерцательная аритмия, шаровидный тромб левого предсердия, тромбоэмболии большого круга кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии.


Оцените статью: (10 голосов)
4.2 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.