Синдром гипоплазии левого желудочка

фото Синдром гипоплазии левого желудочка
Синдром гипоплазии левого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца и включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и/или митрального клапана (стеноз, гипоплазия, атрезия). Его частота — 1—6 % от всех врожденных пороков сердца. У новорожденных с аномалиями сердца является одной из самых частых причин смерти.

Выделяют два варианта порока:

1) с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана; полость левого желудочка при атрезии обоих клапанов щелевидная;

2) со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана, гипоплазия полости менее значительна, всегда имеется фиброэластоз эндокарда.

При гипоплазии левого желудочка верхушка сердца сформирована правым желудочком, а гипоплазированный левый располагается на его верхнезадней поверхности. Овальное окно чаще открыто, возможны дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток.

В основе нарушений гемодинамики порока лежат легочная гипертензия из-за неадекватных размеров левого желудочка и обеспечение правым желудочком кровообращения по большому и малому кругам. Артериальная кровь из левого предсердия из-за препятствия на уровне митрального клапана через открытое овальное окно поступает в правое предсердие, правый желудочек, затем в легочную артерию и через открытый артериальный проток в нисходящую аорту; небольшое количество крови ретроградно поступает в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды.

Клинические проявления.


При данном пороке во многом сходны при двух вариантах. Первые признаки болезни, возникающие сразу после рождения, напоминают респираторный дистресс — синдром, поражение центральной нервной системы или шок. Бледно-серый цвет кожных покровов, выраженная одышка до 80—100 ударов в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких имеются у всех детей. С рождения цианоз выражен умеренно (в большом круге кровообращения циркулирует смешанная кровь), затем он становится диффузным и значительным; возможен дифференцированный цианоз — его нет на руках, но есть на ногах из-за право-левого сброса через Боталлов проток в нисходящую аорту. Границы сердца резко расширены, особенно влево. Важным клинико-диагностическим критерием при синдроме гипоплазии левого желудочка является слабый, едва ощутимый пульс на руках и ногах в сочетании с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией. Систолическое давление не превышает 60—80 мм рт. ст., в результате чего пульсовое давление составляет 20—25 мм рт. ст. При аускультации определяется тахикардия до 160—200 ударов в минуту, тоны сердца приглушены, систолический шум непродолжительный или отсутствует. Несмотря на стеноз митрального клапана, пресистолический шум и хлопающий I тон на верхушке не определяются, что связано с очень малыми размерами левого желудочка, II тон над легочной артерией акцентирован. Печень, как правило, увеличена, у 1/3 детей в терминальной стадии развивается отечный синдром.

На электрокардиограмме у большинства детей отмечаются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии обоих предсердий, больше правого, и резкой гипертрофии правого желудочка.


В единичных случаях имеется гипертрофия миокарда левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление легочного рисунка из-за переполнения венозного и в меньшей степени артериального русла. Кардиомегалия, связанная с дилатацией правых отделов, характерна не для всех вариантов порока.

При эхокардиографии отмечается значительное уменьшение полости левого желудочка по сравнению с правым, амплитуда открытия передней створки митрального клапана уменьшена, скорость закрытия передней трикуспидальной створки увеличена, есть асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, восходящая аорта гипоплазирована.

Важным диагностическим мероприятием является ангиокардиография, при которой виден открытый артериальный проток, из него контрастируются гипоплазированная восходящая и нормальных размеров нисходящая аорта.


Оцените статью: (10 голосов)
4.1 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.