Единственный (общий) желудочек

фото Единственный (общий) желудочек
При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от которой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: “единственный желудочек”, “трехкамерное двупредсердное сердце”, “общий желудочек”, когда нет выпускника, и “единственный желудочек”, когда он есть.

Частота этой патологии составляет 1—3 %, у новорожденных она имеет частоту 1 : 6500. Значительно чаще порок встречается у мальчиков (2—4 : 1).

Как правило, при единственном желудочке определяются два атриовентрикулярных клапана, реже имеется общий клапан. Из двух клапанов левый бывает двустворчатым, правый — трехстворчатым независимо от места расположения выпускника. Возможно сочетание данного порока с другими: дефектом межпредсердной перегородки, аномальным дренажем легочных вен. Проводящая система сердца располагается в задней стенке желудочка, так называемой псевдоперегородке.


Нарушения гемодинамики. При единственном желудочке вся системная артериальная и венозная кровь собирается в общую камеру, где происходит ее смешение.


Объем крови, выбрасываемый в аорту и легочную артерию, будет определяться сопротивлением и величиной обструкции того и другого сосуда. Без стеноза легочной артерии быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность; при сочетании со стенозом порок имеет более благоприятное течение и напоминает тетраду Фалло. Насыщение крови кислородом в аорте снижено и определяется объемом легочного кровотока, т.е. количеством оксигенированной крови, поступающей в общую камеру.


Клинические проявления. Единственный желудочек чаще диагностируют вскоре после рождения и у 2/3 больных в течение первых 6 месяцев жизни. При отсутствии стеноза легочной артерии в постнатальном периоде, когда давление в легочной артерии падает, значительно возрастает легочный кровоток, появляются повторные пневмонии, отставание в физическом развитии, одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, гепатомегалия. Цианоз в таких случаях нерезкий, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, кончиках пальцев. При пальпации сердечный толчок разлитой, приподнимающий, возможно систолическое дрожание.


Границы сердца расширены в обе стороны. Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон в месте проекции легочной артерии усилен (левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль левого края грудины, на верхушке и отражает повышенный кровоток через митральный клапан.

При сочетании единственного желудочка со стенозом легочной артерии имеется цианоз, его выраженность прямо пропорциональна величине стеноза. Цианоз значительно усиливается при крике. Со временем хроническая гипоксия приводит к возникновению симптомов “часовых стекол” и “барабанных палочек”. Сердечная недостаточность, как правило, отсутствует. Тахикардия и одышка, если они есть, определяются гипоксемией и коррелируют с выраженностью цианоза. При пальпации может определяться систолическое дрожание (соответственно локализации стеноза легочной артерии). Границы сердца чаще нормальные, тоны громкие, II тон ослаблен. Во II межреберье как справа, так и слева от грудины определяется грубый систолический шум стенотического тембра.

На электрокардиограмме обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда правого и/или левого желудочка, RS-форма во всех грудных отведениях, атриовентрикулярные блокады, увеличение левого предсердия, что отражает большой легочный возврат крови.

На фонокардиограмме амплитуда сердечных тонов усилена, вдоль левого края грудины слева фиксируется пансистолический шум, иногда ромбовидной формы (в случаях стеноза легочной артерии).


Здесь же возможен мезодиастолический шум.

На рентгенограмме в большинстве случаев определяются усиление легочного рисунка, увеличение сердца за счет желудочков и левого предсердия. Сосудистый пучок чаще бывает узким. При стенозе легочной артерии рисунок обеднен, тень сердца небольшая, напоминает таковую при тетраде Фалло. Однако одновременно имеется выбухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.


Эхокардиографические изменения характеризуются наличием двух атриовентрикулярных клапанов, которые соприкасаются во время диастолы и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже определяется единственный клапан; характерны большой диастолический размер общего желудочка, отсутствие межжелудочковой перегородки, у многих больных определяется полость выпускника.

В большинстве случаев при зондировании полостей сердца обнаруживается равное давление в аорте, легочной артерии (при отсутствии стеноза) и в общей камере. Определение насыщения крови кислородом показывает двусторонний сброс на уровне желудочков, иногда шунт в предсердиях. Определяется значительная разница в насыщении между правыми предсердием и желудочком, аортой и левым предсердием (в последнем выше), что указывает на наличие право-левого сброса.

Введение контрастного вещества при вентрикулографии обнаруживает в прямой и боковой проекции единую полость, чаще имеющую трабекулярное строение миокарда левого желудочка. Аорта отходит от выпускника, иногда довольно большого.

Единственный желудочек следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярной коммуникацией, корригированной транспозицией аорты и легочной артерии.


Прогноз. Большая часть больных с единственным желудочком умирает в первые месяцы жизни. Течение более благоприятное при сочетании со стенозом легочной артерии. В первые месяцы жизни показана паллиативная операция сужения легочной артерии, радикальное хирургическое лечение заключается в протезировании межжелудочковой перегородки.


Оцените статью: (12 голосов)
3.58 5 12

Cтатьи из раздела Кардиология:


Аномалии расположения сердца
Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана
Синдром гипоплазии левого желудочка
Эктопия сердца
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.