Аномалия Эбштейна

фото Аномалия Эбштейна
Порок развития трехстворчатого клапана, известный под названием аномалии Эбштейна, принадлежит к числу редких уродств сердца. Вместе с тем тяжесть проявления порока без хирургического вмешательства наряду с возможностью распознания и радикального лечения дают основание для внесения его в число наиболее распространенных аномалий.

Гемодинамические нарушения при пороке заключаются в недоразвитии створок трикуспидального клапана и смещении его вниз от фиброзного кольца, особенно по наружному краю желудочка.

При этом истинная полость правого желудочка становится маленькой, а недостаточность замыкательной функции клапана приводит к тому, что общая полость правого предсердия и надклапанной части желудочка растягивается до огромных размеров, вмещая до 1 л крови, которая застаивается в ней и с трудом проталкивается маленьким правым желудочком в легкие. Перерастяжение правого предсердия приводит к развитию различного вида аритмий, из которых наиболее часто встречается пароксизмальная тахикардия.

У больных имеются жалобы на частые приступы сердцебиений. Больше всего их беспокоят быстрая утомляемость и слабость, одышка же бывает не у всех. Несмотря на выраженный цианоз, отсутствуют одышечно-цианотические приступы, больные не склонны отдыхать, сидя на корточках.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание цианоз и лунообразное лицо при общем слабом физическом развитии. Может отмечаться сердечный горб. Перкуторно определяются большие размеры сердца, сердечный толчок ослаблен, пульс слабого наполнения, учащен.


Патогномоничным признаком является выслушивание многочленного ритма. Шум в области сердца максимален во II—III межреберье, но бывает на верхушке, в точке Боткина. Главная отличительная особенность этого шума — в его шипящем характере: наличие грубого, резкого шума почти исключает болезнь Эбштейна. Артериальное давление обычно снижено.

При электрокардиографическом исследовании зубец Р чаще всего увеличен, особенно во 2—3 стандартных и в правых грудных отведениях, остроконечен, иногда зазубрен. В некоторых случаях амплитуда его почти равна амплитуде зубца R. Последний нередко состоит из нескольких осцилляций или изменен по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

При рентгенографическом исследовании в первую очередь обращает на себя внимание обедненный легочный рисунок, узкие корни легких и огромных размеров сердце с узким сосудистым пучком (форма перевернутой чаши). Размеры сердца увеличены в основном за счет правого предсердия (точнее, за счет общей камеры, образованной предсердием и истонченной надклапанной частью желудочка).

При зондировании сердца определяются снижение кровотока в легочной артерии и характерные изменения кривой давления. Давление в правом предсердии и полых венах в 2—3 раза выше нормы.

При ангиографии заполняется огромное правое предсердие, в котором длительно происходит задержка контрастной массы, иногда видна перемычка в правом желудочке, обусловленная смещением клапана.

Чаще всего порок сочетается с незаращением овального окна или дефектом межпредсердной перегородки, что в какой-то степени разгружает правое предсердие, так как часть крови из него сбрасывается в левое, вызывая у больных появление цианоза.


Последний усугубляется сниженным кровотоком в легких.

Прогноз. Наиболее частой причиной смерти больных является приступ аритмии с переходом в фибрилляцию желудочков. Продолжительность жизни при этом пороке зависит от степени смещения створок клапана и сопутствующей клапанной недостаточности, но в основном больные погибают в детском и подростковом возрасте


Оцените статью: (11 голосов)
3.91 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.