Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Это наиболее часто встречающийся порок, протекающий с цианозом. Самым распространенным является тетрада (составляет 75 % “синих” пороков и 8 % всех пороков сердца), которая включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка.

Нарушения гемодинамики. Характеризуются поступлением недостаточного количества крови в малый круг кровообращения (из-за стеноза легочного ствола) и сбрасыванием венозной крови в большой круг через транспозированную аорту и дефект межжелудочковой перегородки, причем в большей степени эти нарушения определяются размерами и степенью выраженности стеноза легочной артерии. Возможно сочетание тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки (пентада) или отсутствие в составе порока декстропозиции аорты (триада Фалло). У детей с такими аномалиями сердца, как правило, наблюдается отставание в физическом и умственном развитии, одышка и тотальный цианоз при беспокойстве, крике, кормлении. У них снижена толерантность к физическим нагрузкам, поэтому при утомлении они присаживаются на корточки.


Эти симптомы у 40 % пациентов появляются к концу первого года жизни, в основном регистрируются с периода новорожденности. Характерна деформация пальцев рук и ног в виде “барабанных палочек”, ногтей — в виде “часовых стекол”, тяжелое плоскостопие, тотальный цианоз. При перкуссии можно выявить незначительное расширение границ сердца влево. Аускультативно отмечаются ослабление II тона на легочной артерии, грубый систолический шум (“шум изгнания”) у левого края грудины, тахикардия. Систолическое и пульсовое давление снижено.

Очень часто у таких детей возникают внезапные приступы гипоксемии (одышечно-цианотические), которые проявляются возбуждением ребенка, учащением дыхания, усилением цианоза, нередко — потерей сознания и судорогами. Приступы чаще бывают у детей в возрасте до 2 лет и при наличии железодефицитной анемии длятся от нескольких минут до 8—10 ч.

При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая верхушка сердца, западение дуги легочного ствола (II дуга), что придает сердцу форму “сапожка”, “деревянного башмака”.

Для электрокардиограммы характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs или RS.


Зубец Т в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев — двугорбый.

К важным диагностическим методам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить тип анатомических нарушений и исключить другие дефекты, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозицию магистральных сосудов также в сочетании со стенозом легочной артерии. При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке до величин, регистрируемых в сосудах большого круга кровообращения. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое у больных с умеренным цианозом составляет обычно 75—80 %. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо.

Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография.


Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка со множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок.

При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и лежащую на нем аорту.

Осложнения. Нередко происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки, реже — артерий, особенно при выраженной полицитемии. Абсцессы мозга встречаются реже и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение первого месяца жизни.

Оперативное лечение предусматривает два вида операций — паллиативные (наложение анастомоза между дугой аорты и правой ветвью легочного ствола) и радикальные (пластика легочной артерии).


Оцените статью: (10 голосов)
4.1 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.