Аномальный легочный венозный возврат

Дефект развития легочных вен может привести к аномальному дренажу одной или двух легочных вен большого круга. При этом они могут впадать в правое предсердие, верхнюю или нижнюю полую вену, одну из основных вен, образующих их, или в добавочную левую верхнюю полую вену, открывающуюся в коронарный синус. Легочные вены могу образовывать общий ствол, открывающийся в венозную систему ниже диафрагмы (воротная вена, венозный проток, нижняя полая вена). Эта аномалия нередко сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. Жизнь возможна при незаращении овального отверстия.

Нарушения гемодинамики заключаются в отсутствии венозного сообщения с левым предсердием, и вся кровь, притекающая из сосудов большого и малого кругов кровообращения к сердцу, попадает в правое предсердие.

Часть ее проходит в правый желудочек и легочную артерию, оставшаяся порция через дефект в межпредсердной перегородке или открытое овальное окно направляется в левое предсердие.

Обычно легочные вены сливаются в единый ствол, а затем впадают в венозную систему большого круга через над- , внутри- и подсердечные анастомозы.

Клинические проявления.


Различают три варианта клинической картины. У некоторых детей в период новорожденности развивается выраженная обструкция венозного возврата, что особенно типично при впадении легочных вен в систему ниже диафрагмы. При этом появляются выраженный цианоз и резкое тахипноэ. Шумы при физикальном обследовании могут не выслушиваться.

Для второй группы больных также характерно раннее развитие застойной сердечной недостаточности. Однако у них определяется значительный шунт слева направо, а препятствия оттоку крови из легочных вен невелики или умеренны. Из-за гипертензии в системе легочной артерии заболевание протекает очень тяжело. Аускультативно по левому краю грудины определяются систолические шумы, иногда ритм галопа. В верхней части левого края грудины над легочной артерией может определяться постоянный шум. Цианоз выражен слабо.

Третью группу составляют больные без признаков нарушения оттока из легочных вен. У них значителен шунт слева направо, однако легочная гипертензия отсутствует и симптоматика для детей грудного возраста или в раннем детстве нехарактерна.


Цианоз практически никогда не возникает.

На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. У детей более старшего возраста при впадении легочных вен в безымянную или добавочную левую верхнюю полую вену отмечаются характерные рентгенографические признаки. Над областью сердца видна обширная тень, принимающая вместе с тенью сердца вид цифры 8 или фигуры снеговика. Однако в раннем детстве этот признак не относится к диагностически ценным из-за наложения тени вилочковой железы или впадения легочных вен в другие сосуды. На эхокардиограмме выявляют признаки перегрузки правого желудочка, что, как правило, позволяет выявить характер дренажа легочных вен.

Катетеризация сердца позволяет установить, что насыщение кислородом крови желудочков, предсердий и аорты более или менее одинаково и выше такового в венах большого круга. У больных более старшего возраста может умеренно повышаться давление в легочной артерии и правом желудочке, однако для детей грудного возраста характерна легочная гипертензия.

Селективная легочная артериография позволяет получить изображение легочных вен и увидеть место их впадения в систему большого круга.


В отношении нелеченых больных прогноз, как правило, неблагоприятен, а при легочной гипертензии они редко переживают грудной возраст. Смерть наступает вследствие застойной недостаточности сердца. У детей, переживших 2-летний возраст, признаки гипертензии в системе легочной артерии отсутствуют.

Хирургическую коррекцию полного аномального венозного возврата рекомендуется проводить в грудном возрасте. При условии послеоперационной нормализации гемодинамики прогноз исключительно благоприятен.


Оцените статью: (11 голосов)
3.64 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.