Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Анатомическая сущность порока заключается в инверсии желудочков и транспозиции магистральных сосудов.

Гемодинамические нарушения. Венозная кровь из сосудов большого круга возвращается в нормальное правое предсердие, из которого через двустворчатый клапан поступает в расположенный справа желудочек, обладающий морфологическими признаками левого желудочка.

Из него венозная кровь через аномально расположенную легочную артерию поступает в легкие. Кровь из легких по легочной вене возвращается к левому предсердию, имеющему обычное строение, затем через трехстворчатый клапан поступает в расположенный справа левый желудочек и выталкивается в аномально расположенную аорту. Легочная артерия локализуется медиально, а восходящая аорта — влево и латерально, почти в той же горизонтальной плоскости. Двойная инверсия предсердий — желудочков и желудочков — магистральных сосудов приводит к тому, что недонасыщенная кровь из правого предсердия поступает в легкие, а кровь из легочной вены соответственно в аорту. Таким образом, кровообращение “скорригировано”. При изолированной скорригированной транспозиции магистральных сосудов гемодинамика не нарушается.


Однако в большинстве случаев эта аномалия сочетается с другими врожденными пороками. Из них чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки, аномалии левого предсердно-желудочкового клапана в сочетании с его недостаточностью или без таковой, клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии и нарушение предсердно-желудочковой проводимости (полная поперечная блокада сердца).

Клиническая картина. Определяется сопутствующими аномалиями.

На рентгенограмме в переднезадней проекции можно заподозрить аномальное расположение магистральных сосудов. Левая верхняя граница тени целиком образована восходящей аортой.

Наряду с признаками нарушения предсердно-желудочковой проводимости на электрокардиограмме нередко появляются измененные зубцы Р, зубцы Т положительны во всех грудных отведениях.

Целью хирургического лечения служит коррекция сопутствующих аномалий, чаще всего — дефекта межжелудочковой перегородки.


Оцените статью: (7 голосов)
4.29 5 7
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.