Полная транспозиция магистральных сосудов

Порок характеризуется наиболее тяжелым течением среди пороков с обогащением малого круга кровообращения, что обусловлено изменением типичной локализации магистральных сосудов (аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого). При отсутствии сопутствующих компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) этот порок несовместим с жизнью, так как имеется разобщение большого и малого кругов кровообращения (во внутриутробном периоде этот факт не влияет на развитие плода, так как малый круг функционально закрыт).

В постнатальном периоде решающее значение приобретает степень смешения венозной и артериальной крови. Характерно быстрое развитие сердечной недостаточности в результате питания миокарда гипоксированной кровью.

Полная транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков, с момента рождения у них наблюдается постоянный цианоз. При перкуссии отмечается расширение границ сердца в поперечнике и вверх, аускультативная картина различна и зависит от вида компенсирующих коммуникаций (при наличии сопутствующего открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки шум может отсутствовать, при дефектах межжелудочковой перегородки во II—IV межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум).


Характерно снижение артериального давления.

У значительной части детей симптомы сердечной недостаточности определяются уже с конца первого — начала второго месяца жизни, при этом затруднено как грудное вскармливание, так и кормление из бутылочки, в результате чего наблюдается уплощение весовой кривой и раннее развитие гипотрофии ребенка.

Рентгенологически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, венозный застой, прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок уплощен в переднезадней проекции и расширен в боковой.

При электрокардиографии определяется правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, реже — обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

К ценным диагностическим методам, с помощью которых подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутрипредсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.

При катетеризации сердца обнаруживают повышение давления в правом желудочке до уровня давления в сосудах большого круга, поскольку этот отдел сердца работает на периферическое кровообращение.


Уровень кислорода в крови левого желудочка и легочной артерии выше, чем в аорте. Степень недонасыщения кислородом артериальной крови варьируется, но чаще она низка. Давление в левом желудочке и легочной артерии составляет нередко менее 50 % от давления в сосудах большого круга кровообращения.

Правая вентрикулография позволяет видеть отходящую от правого желудочка смещенную кпереди аорту, закрытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Клапан аорты располагается выше и кпереди от клапана артерии. При этом определяется и место отхождения коронарных артерий. При левой вентрикулографии выявляют отхождение легочной артерии целиком от левого желудочка.

Прогноз неблагоприятный — 85 % детей умирают в течение первого года жизни.


Оцените статью: (10 голосов)
4 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.