Синдромы при поражении эндокарда

фото Синдромы при поражении эндокарда
Гедингера (Hedinger) синдром. Фиброзное изменение эндокарда правого сердца и трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, вызванное метастазирующим карциноидом тонкой кишки. Синдром проявляется приступами удушья, резкой болью в животе, багрово-цианотичным цветом кожи лица, шеи, груди, расстройствами психики.

При рентгенологическом исследовании можно выявить увеличение правого сердца. В желудке или кишечнике — признаки полипоподобной опухоли или поверхностной язвы. Описаны случаи карциноида легкого, а также метастазы остеолитического типа, в частности, в позвоночник.

Гунтера (Hunter) синдром (мукополисахаридоз II типа). Характеризуется менее тяжелыми, чем при I типе, нарушениями и несколько более доброкачественным течением.

Клинически отмечается менее выраженными деформациями черепа и конечностей, горб обычно отсутствует. Наблюдаются пигментные изменения на глазном дне со снижением остроты зрения. Больший вес приобретает прогрессирующая глухота.

Гепатоспленомегалия, тугоподвижность суставов, сердечно-сосудистые изменения выражены так же, как при синдроме Гурлера.

В основе патогенеза заболевания лежит дефицит фермента a-гиалуроносульфатсульфатазы.


Заболевание обусловлено рецессивной мутацией гена, локализованного в Х-хромосоме.

Гурлер (Hurler) синдром (мукополисахаридоз I типа, гаргоилизм, синдром Гурлер—Пфаундлера). Характеризуется тяжестью клинических проявлений, злокачественным течением, приводящим больных к смерти в возрасте 10—12 лет.

Проявляется карликовостью с типичными изменениями черепа и поясничного отдела позвоночника (люмбальный горб); тугоподвижностью суставов, гепатоспленомегалией; сердечно-сосудистыми нарушениями в виде пороков клапанов и ишемии миокарда с его фиброзом. Чаще других поражается митральный клапан, затем трехстворчатый, клапаны аорты и легочной артерии.

В основе патогенеза первой формы мукополисахаридоза лежит дефицит фермента a-гиалуронидазы.

Синдром наследуется аутосомно-рецессивно.

Ламбля (Lambl) экскреценции. Мелкие, диаметром приблизительно 2—3 мм, расположенные в виде четок образования, обнаруживающиеся главным образом на свободном крае клапанов, в особенности клапанов аорты. В редких случаях они могут обнаруживаться на линии смыкания клапанов. Они сравнительно часто встречаются у лиц пожилого возраста. Экскреценции Ламбля являются результатом соединительнотканного преобразования отложений фибрина на поверхности клапанов.


Оцените статью: (14 голосов)
4 5 14

Cтатьи из раздела Кардиология:


Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца
Синдромы при нарушении регулирующих механизмов
ЭКГ синдромы
Экстракардиальные синдромы
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.