Тестикулярной феминизации синдром

Тестикулярной феминизации синдром (лат. testiculus — яичко(femina—женщина;
синонимы — синдром феминизирующих яичек, синдром Морриса), наследственная форма
мужского ложного гермафродитизма, при которой у больных генотип мужской (46 XY), а
фенотип (совокупность признаков) женский. Передаётся здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Заболевание развивается в результате недостаточного содержания рецепторов для андрогенов в контролируемых этими гормонами органах-мишенях, не исключена роль разобщения взаимодействий в системе гипофиз — гипоталамус, а также нарушений химических превращений андрогенов. Основной признак синдрома — несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение при синдроме женского типа, молочные железы развиты хорошо. Отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.

Для полной формы характерно полное отсутствие волосяного покрова на лобке и в
подмышечных впадинах, типичное женское телосложение, хорошее развитие молочных
желез, наружных гениталий (половых органов).


Влагалище нормальное или укороченное,
заканчивается слепо; яички чаще всего располагаются у выхода из паховых каналов или в
“больших половых губах” (расщеплённой мошонке). Причиной обращения к врачу является
отсутствие менструаций, при этом пациенты не сомневаются в своей принадлежности к
женскому полу. В некоторых случаях они вынуждены обращаться к врачу из-за неудобств,
связанных с малым размером влагалища и возникающими при этом болевыми ощущениями
во время коитуса. Половой акт у большей части лиц с данным синдромом сопровождается
сексуальным возбуждением, оргазмом.

Неполная форма тестикулярной феминизации характеризуется частичным сохранением
чувствительности органов-мишеней к андрогенам, проявляющимся наличием признаков
мужского типа телосложения — маскулинизации: узкий Таз, недоразвитие молочных желез,
менее равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, наличие волосяного
покрова на лобке и в подмышечных впадинах, гипертрофированный клитор. Вирилизация в
некоторых случаях проявляется грубым голосом.


Могут иметь место недостаточная
уверенность в половой принадлежности (половое влечение чаще всего подавляется).

В постановке диагноза синдрома тестикулярной феминизации используются
гинекологический осмотр, изучение органов малого таза, иссечение и гистологическое
исследование яичек. Эффективного лечения в настоящее время нет. У 20 % больных яички
склонны к злокачественному перерождению, поэтому многие считают, что после полового
созревания их следует удалять (при неполной форме их удаление целесообразно из-за
снятия их вирилизующего влияния). В случае женского гражданского пола с целью большей
адаптации к половой жизни проводится пластическая коррекция клитора, в случае мужского — возможна коррекция и в мужскую сторону. Детородная функция исключена, хотя создание семьи возможно и желательно.


Оцените статью: (11 голосов)
3.82 5 11
Вернуться в раздел: Сексология / справочник
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.