Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз представляет собой самостоятельную нозологическую форму среди опухолей кроветворной системы. Субстрат опухоли составляют зрелые клетки одного, двух или всех трех ростков костного мозга — гранулоциты, тромбоциты, реже эритроциты. В костном мозге развивается гиперплазия миелоидной ткани (миелоз), разрастается соединительная ткань (миелофиброз), отмечается новообразование патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз). Разрастание в костном мозге фиброзной ткани носит реактивный характер. Постепенно развитие миелофиброза приводит в терминальных стадиях заболевания к замещению всего костного мозга рубцовой соединительной тканью.

Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущения дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды. Отмечаются покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено.


Гепатоспленомегалия может вести к портальной гипертензии. Частый симптом болезни — боли в костях, которые наблюдаются во всех стадиях болезни, а иногда длительное время являются единственным проявлением ее. Несмотря на высокое содержание в крови тромбоцитов, наблюдается геморрагический синдром, который объясняется неполноценностью тромбоцитов, а также нарушением свертывающих факторов крови.

В терминальной стадии заболевания отмечаются лихорадка, истощение, нарастание анемии, выраженный геморрагический синдром, саркомный рост в тканях.

Изменение в крови у больных с доброкачественным сублейкемическим миелозом напоминают картину «сублейкемического» хронического миелолейкоза. Лейкоцитоз не достигает высоких цифр и редко превышает 50 Г/л. В формуле крови — сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение количества базофилов. Гипертромбоцитоз может достигать 1000 Г/л и более. В начале заболевания может быть повышение количества эритроцитов, которое в дальнейшем нормализуется. Течение заболевания может осложняться гемолитической анемией аутоиммунного происхождения.


В костном мозге наблюдается гиперплазия гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного ростков наряду с фиброзом и остеомиелосклерозом. В терминальной стадии может отмечаться повышение бластных клеток — бластный криз, который, в отличие от хронического миелолейкоза, встречается редко.

При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активного лечения не проводится. Показаниями к цитостатической терапии являются:

• значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (геморрагии, тромбозы);

• преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза;

• гиперспленизм.


Оцените статью: (18 голосов)
3.94 5 18
Вернуться в раздел: Гематология / Лейкозы
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.