Гемофилия

Гемофилия — это геморрагический диатез, обусловленный недостатком факторов свертывания крови (факторов VIII и IX).

Этиология
Заболевание носит наследственный характер, передается от матери с Х-хромосомой.

Патогенез
Отсутствие или недостаток факторов свертывания крови приводит к нарушению этого процесса, в результате чего кровотечения могут приводить больного к гибели.

Клиническая картина
Кардинальным признаком болезни является нарушение свертываемости крови. Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубоко под кожу, в мышцы. Возможны кровоизлияния в органы брюшной полости, внутричерепные. При травмах возникают обильные и длительные кровотечения. Гемофилия обнаруживается рано. Уже при рождении бывают подкожные и внутрикожные кровоизлияния, кровоизлияния в мозг, кровотечения из пупочного канатика. В первые годы жизни возможны обильные кровотечения изо рта при его травмировании игрушками, кровотечения из носа при падении, в области ягодиц. В подростковом возрасте возникают неодно-кратные кровоизлияния в одни и те же суставы конечностей.

Сустав, куда произошло кровоизлияние, становится резко болезненным, часто увеличен в размерах.


Кожа над ним краснеет, на ощупь становится горячей. При кровоизлиянии в ткани развиваются гематомы, которые сдавливают окружающие органы и сосуды, что приводит к омертвению. Гематомы в суставах приводят к их разрушению. При сдавлении гематомами нервов развиваются параличи, тугоподвижность суставов, атрофия мышц. При кровоизлиянии в области шеи, зева и глотки возможно удушение. Почечные кровотечения приводят к нарушению выведения мочи, почечным коликам из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. С годами присоединяется инфекция ткани почек. Возможна смерть от уремии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут быть спровоцированы приемом ацетилсалициловой кислоты. При травмах головы и спины возникают кровоизлияния в головной и спинной мозг. Кровотечения из ран при травмах часто возникают не сразу, а через 1–5 ч.

Картина крови
Количество тромбоцитов нормально. При значительных кровотечениях картина крови такая же, как при острой постгеморрагической анемии.

Течение
При лечении и заместительной терапии — хроническое.


Смертельный исход может наступить от незначительной травмы в результате профузного кровотечения.

Диагноз
Диагноз ставится на основании клиники. Из лабораторных тестов наиболее надежен аутокоагуляционный тест по Беркарда.

Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Верльгофа, при значительных кровотечениях — с острой постгеморрагической анемией.

Лечение
В качестве лечебного средства используют внутривенное прямое переливание крови от донора к больному или введение специально приготовленных (для сохранения факторов свертывания) антигемофильной плазмы, криопреципитата, концентрата фактора VIII. При кровоизлиянии в суставы конечностей необходим покой и фиксация пораженной конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы. Необходимо отсасывание излившейся в сустав крови. После этого вводят в сустав гидрокортизон. Любые внутримышечные инъекции препаратов противопоказаны, так как они могут стать причиной развития гематом. При кровотечениях в ткани и образовании гематом применяют антигемофилическую терапию.


Отсасывания крови из гематом следует избегать. При кровотечении из поврежденной кожи, носовых, ротовых полостей местно применяют криопреципитат, участок отрабатывают тромбопластином, тромбином, раствором Е-аминокапроновой кислоты. Антигемофилические препараты успешно сочетаются с преднизолоном.

Профилактика
Генопрофилактика не разработана. Предупреждение гемофилических кровотечений состоит в предупреждении бытовых и производственных травм.


Оцените статью: (13 голосов)
3.77 5 13
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.