Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

фото Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура встречается чаще у женщин. Она связана с уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови. Вследствие этого возникает геморрагический синдром.

Этиология
Неизвестна. Считается, что причиной болезни могут быть нарушенные иммунные реакции.

Патогенез
При этом заболевании происходит усиление разрушения циркулирующих кровяных пластинок антителами и уменьшение тромбоцитообразования в костном мозге. Тромбоциты вместо 2–4 суток пребывают в периферической крови 1–3 ч. Полагают, что местом выработки антитромбоцитарных антител является селезенка.

Клиническая картина
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре характерны кожные кровоизлияния, чаще на нижних конечностях и на передней поверхности туловища. Кровоизлияния возникают и в местах инъекций. Грозным симптомом, указывающим на возможность кровоизлияния в мозг, являются кровоизлияния на лице, в слизистой оболочке глаз. Кроме того, характерны кровотечения: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканье. Менструации бывают обильными, длительными. Положительны симптомы жгута и щипка.

Картина крови и костного мозга
В периферической крови снижен уровень тромбоцитов, иногда они полностью исчезают. Тромбоциты бывают крупных размеров, без отростков. Содержание эритроцитов и гемоглобина в норме. При кровотечениях — анемия. Содержание лейкоцитов нормальное или несколько увеличено.


У части больных увеличено число эозинофилов. Свертываемость крови нормальная. В костном мозге увеличены количество и размеры мегакариоцитов. Возрастает число молодых форм мегакариоцитов.

Течение хроническое и рецидивирующее
Диагноз ставится при наличии клинических симптомов в виде петехиально-пятнистой кровоточивости, падении уровня тромбоцитов в периферической крови на фоне нормального или повышенного числа мегакариоцитов в костном мозге. Время кровотечения удлинено, нарушена ретракция кровяного сгустка.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз следует проводить с апластической анемией, гемобластозами, В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом.

Лечение
Целесообразно вводить эпсон-аминокапроновую кислоту. Эффективно лечение преднизолоном, которое продолжается до получения полного эффекта. После чего дозу постепенно и медленно снижают. При отсутствии эффекта гормонов возникают показания к удалению селезенки. Если спленэктомия неэффективна, то назначают иммунодепрессанты: имуран, циклофосфан. Иммунодепрессивная терапия проводится лишь по жизненным показаниям. Местно для остановки носовых кровотечений используют гемостатическую губку, местную криотерапию. Исключается введение лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов: ацетилсалицил, бутадион, барбитураты, кофеин, уксус, алкоголь.

Профилактика
Профилактика не разработана.


Оцените статью: (10 голосов)
3.9 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.