Парапротеинемические лейкозы. Миеломная болезнь

фото Парапротеинемические лейкозы. Миеломная болезнь
В группу парапротеинемических лейкозов входят опухоли из В-лимфоцитов. Опухолевые клетки синтезируют однородные иммуноглобулины или их фрагменты, так называемые патологические иммуноглобулины. Наибольшее значение имеет миеломная болезнь. Наиболее часто миеломная болезнь развивается в возрасте 45–60 лет. Одинаково часто болеют мужчины и женщины.

Патологическая анатомия
В селезенке, печени, почках, легких, лимфатических узлах отмечаются миеломные метастазы. В почках развивается нефроз, склероз. Отмечается отек миокарда, легких. В легких и почках обнаруживаются воспалительные изменения в виде пневмонии и пиелонефрита. В органах откладывается известь, а также измененный белок — амилоид.

Клиническая картина
Миеломная болезнь протекает в две фазы. Первая фаза, во время которой показатели крови не изменяются, кости не разрушаются или разрушаются медленно, уровень патологических иммуноглобулинов невысок, относительно доброкачественная. Вторая фаза — злокачественная. Во время этой фазы нарастает разрушение костей, появляются метастазы во внутренних органах, уровень патологических иммуноглобулинов повышается. Деструктивные процессы прежде всего развиваются в плоских костях (ребра, кости черепа и позвоночника, иногда в средних частях плечевой и бедренной кости). В костях образуются гладкостенные, как бы штампованные дефекты. Кости становятся хрупкими, часты переломы. У части больных увеличиваются печень и селезенка, появляется почечная недостаточность, которая занимает одно из первых мест среди причин смерти больных.


Слизистая оболочка обладает повышенной кровоточивостью. Повышенное содержание в крови кальция сопровождается тошнотой, рвотой, сонливостью, потерей ориентации, иногда наблюдаются психические расстройства, кома.

Картина крови
По мере прогрессирования болезни в крови развивается анемия, снижение числа лейкоцитов, увеличение числа моноцитов и эозинофилов. Патологические иммуноглобулины определяются при помощи электрофореза в сыворотке крови и моче больных. В костном мозге обилие миеломных (плазмоцитомных) клеток.

Течение
Средняя продолжительность жизни больных 2– 5 лет, нелеченных — 7–13 месяцев, смерть наступает при явлениях общей интоксикации или от уремии.

Диагноз
ставят на основании типичных клинических симптомов (поражение костной ткани, кроветворной и мочевыделительной систем), данных рентгенографии костей, гиперпротеинемии, костномозговой пункции с обнаружением типичных миелоидных клеток.

Дифференциальный диагноз
Боли в костях надо дифференцировать с болями, возникающими при ревматических болезнях.

Лечение
Для лечения миеломной болезни используются цитостатические препараты в сочетании с гормонами: сарколизин-преднизолон или циклофосфан-преднизолон в течение трех месяцев.

При гепатите, циррозе печени назначение циклофосфана нежелательно. Используется локальная лучевая терапия на отдельные опухолевые узлы при сдавлении ими окружающих органов.


Инфекционные осложнения лечат антибиотиками, дополнительно назначают высокие дозы Гамма-глобулина. Лечение почечной недостаточности проводят диетой, обильным питьем, введением гемодеза, гемодиализом.

При переломе костей конечностей используют обычные в травматологии способы фиксации. При переломе позвонков — вытяжение на лямках на щите, ходьба на костылях. Рекомендуется лечебная физкультура, максимальная физическая активность. Постельный режим назначают только при свежих переломах костей.

Профилактика
неизвестна.


Оцените статью: (9 голосов)
4.33 5 9
Вернуться в раздел: Гематология / Лейкозы
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.