Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)

Патологическая анатомия
Костный мозг сочный, серо-красный, серо-желтый, содержит молодые и бластные клетки. В костях иногда остеосклероз. Кровь серо-красная, органы малокровные, селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость. Масса ее достигает 6–8 кг. Печень увеличена до 5–6 кг. Лимфатические узлы значительно увеличены. Лейкозные клетки образуют тромбы в кровеносных сосудах, инфильтруют сосудистую стенку. В связи с этим нередки инфаркты, кровоизлияния. Довольно часто бывает аутоинфекция.

Клиническая картина
Протекает в две стадии. Первая стадия — доброкачественная, занимает несколько лет, характеризуется увеличением селезенки. Вторая стадия — злокачественная, длится 3–6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек. Развивается геморрагический синдром. Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации — слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки.


Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

Картина крови и костного мозга
В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без гипертромбоцитоза, но с высоким моноцитозом. Часто увеличивается число базофилов, имеет место эозинофилия. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками терминальной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Течение
Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни 3– 5 лет, но известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза до 10–15–20 лет.


Диагноз основывается на клинической картине, картине крови и костного мозга.

Дифференциальный диагноз
Хронический миелолейкоз, прежде всего алейкемический вариант, следует дифференцировать с гепатолиенальным синдромом, лимфогранулематозом, инфекционными болезнями: малярией, бруцеллезом.

Лечение
В развернутой стадии болезни назначают малые дозы миелосана, обычно в течение 20–40 дней. При падении лейкоцитов до 15 000–20 000 в 1 мкл (15–20 Г/л) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаном используют облучение селезенки. Кроме миелосана, возможно назначение миелоброма, 6-меркаптопурина, гексафосфамида, гидроксимочевины. На этапе бластного криза хороший результат дает комбинация препаратов: винкристин-преднизолон, цитозар-рубомицин, цитозартиогуанин. Применяют трансплантацию костного мозга.

Профилактика
неизвестна.


Оцените статью: (11 голосов)
3.82 5 11
Вернуться в раздел: Гематология / Лейкозы
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.