Аутоиммунные гемолитические анемии

Этиология
В основе лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену, в результате хронического лимфолейкоза, системной красной волчанки, рака, неспецифического язвенного колита и т. д. Это симптоматическая форма. Иногда причину установить не удается. В этом случае говорят об идиопатической форме. Провоцирующим фактором в последнем случае служат беременность, роды, острые инфекции, травмы.

Патогенез
Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или их предшественников в костном мозге. Наиболее часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против эритроцитов периферической крови. По типу антител аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) делят на четыре вида: АИГА с неполными тепловыми агглютининами, АИГА с тепловыми гемолизинами, АИГА с полными холодовыми агглютининами, АИГА с двухфазными гемолизинами. Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов в пробирке и в организме при понижении температуры. На холоде происходит склеивание эритроцитов в капиллярах пальцев рук и ног, при этом повреждаются мембраны эритроцитов.


Неполные антитела, в отличие от полных, фиксируются на поверхности эритроцитов, не вызывая их склеивания. При гемолизиновых формах анемии, как тепловых, так и связанных с двухфазными гемолизинами, уничтожение эритроцитов осуществляется комплементом в сосудах, то есть имеет место внутрисосудистый гемолиз.

Клиническая картина
При АИГА с неполными тепловыми агглютининами в некоторых случаях болезнь развивается среди полного благополучия. Обычно страдают люди пожилого возраста. Внезапно развивается одышка, резкая слабость, бывают боли в пояснице и в области сердца, часто лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях болезнь наступает постепенно, с артралгиями, болями в животе, субфебрильной температурой. Одышки и сердцебиения в этом случае нет. АИГА с тепловыми гемолизинами. Начало болезни спокойное, иногда увеличена печень. Характерно выделение черной мочи. У ряда больных в моче находят кровь. Бывают приступы болей в животе, связанные с мелкими тромбозами мезентериальных сосудов.

АИГА с полными холодовыми агглютининами встречаются преимущественно в пожилом возрасте.


Больных беспокоят слабость, недомогание, непереносимость холода. После воздействия холода отмечается посинение пальцев рук и ног, ушей, кончика носа, боль в конечностях, а после длительного пребывания на холоде — гангрена. Могут быть увеличены печень и селезенка.

Картина крови
При АИГА с неполными тепловыми агглютининами и АИГА с тепловыми гемолизинами картина крови одинаковая: низкое содержание гемоглобина, нормохромная или гиперхромная анемия. Увеличено содержание ретикулоцитов. Иногда появляются в мазках крови эритроциты с «изъеденными» краями. При АИГА с неполными холодовыми агглютининами определяется умеренная анемия. Число эритроцитов и группу крови определить невозможно из-за склеивания эритроцитов при комнатной температуре. При подогревании агглютинация исчезает.

Течение
хроническое. Обострения связаны с циклическим повышением титров аутоантител.

Диагноз
позволяют поставить серологические реакции (прямая и непрямая пробы Кумбса, агрегат-гемагглютинационная проба, сахарная проба, инкубация сыворотки и донорских эритроцитов при различных температурных условиях).

Дифференциальный диагноз
проводят прежде всего с анемиями другой группы, протекающими с признаками повышенного гемолиза, в частности, болезнью Маркиафы–Микеле, клиника которой почти не отличается от аутоиммунной гемолитической анемии.


Вместе с тем при болезни Маркиафы–Микеле уровень лейкоцитов в крови чаще снижен, преднизолон неэффективен. Оказывает помощь в диагностике выявление гемолизинов в сыворотке и антиэритроцитарных антител на поверхности эритроцитов.

Лечение
Гормонотерапия глюкокортикоидами. В тяжелых случаях — переливание крови, спленэктомия. При АИГА с полными холодовыми агглютининами, помимо кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорбутин). Спленэктомия неэффективна.

Профилактика
Для предупреждения гемолитических кризов проводят лечение гормональными препаратами.


Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.