Гипоплазия врожденная поджелудочной железы

фото Гипоплазия врожденная поджелудочной железы
Клиническая картина
Гипоплазия врожденная поджелудочной железы (синдром Швахмана — Бодиана) характеризуется врожденной недостаточностью поджелудочной железы вследствие ее гипоплазии, нейтропенией или панцитопенией, метафизальным дизостозом и карликовым ростом. Клинически эта патология проявляется кашицеобразным жирным обильным стулом, сахарным диабетом, нейтропенией, тромбоцитопенией. Исследование костного мозга показывает нарушение созревания нейтрофилов. Часто присоединяются рецидивирующая инфекция дыхательных путей, отиты легких, синуситы, инфекция кожи. В отличие от муковисцидоза при врожденной гипоплазии поджелудочной железы не нарушен электролитный обмен.

Лечение
Лечение — заместительная терапия (панкреатин и его аналоги в больших дозах). При интеркуррентной инфекции — антибиотики. При метафизальном дизостозе, если требуется, производится ортопедическое вмешательство.

Прогноз
Прогноз более благоприятный, чем при муковисцидозе, однако всегда остается серьезным.


Оцените статью: (13 голосов)
3.69 5 13
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.