Ренальный тубулярный ацидоз проксимальный

Характеризуется снижением почечного порога для бикарбонатов, что ведет к их неполной реабсорбции в проксимальном отделе нефронов и повышенной экскреции с мочой. Болеют лица мужского пола.

Этиология неизвестна.

Повышенная экскреция бикарбонатов с мочой приводит к стабилизации концентрации бикарбонатов в крови на более низком уровне, чем у здоровых, т.е. к метаболическому ацидозу. Моча становится щелочной из-за наличия в ней бикарбонатов. Отставание в росте является единственным клиническим проявлением заболевания. В крови обнаруживают метаболический ацидоз при наличии щелочной реакции мочи. Максимальная канальцевая реабсорбция бикарбонатов снижена. В условиях снижения бикарбонатов крови ниже порогового уровня (нагрузка хлоридом аммония) реакция мочи становится кислой.

Диагноз

Диагноз проксимального ренального тубулярного ацидоза устанавливается при наличии сохраненной способности почек к подкислению мочи при уровне бикарбонатов в крови ниже порогового, при выявлении сниженной максимальной реабсорбции бикарбонатов.


В отличие от дистального (I типа) ренального тубулярного ацидоза больные с проксимальным ацидозом способны подкислять мочу и имеют понижение максимальной реабсорбции бикарбонатов. Синдром вторичного проксимального ренального тубулярного ацидоза в сочетании с другими тубулярными расстройствами сопровождает цистиноз, синдром Лове, Фанкони, врожденную чувствительность к фруктозе, некоторые случаи нефротического синдрома, амилоидоз, отравление металлами, просроченным тетрациклином, 6-меркаптопурином. Проксимальный механизм ренального тубулярного ацидоза предполагается при синдроме Лайтвуда (младенческой форме ренального тубулярного ацидоза).

Лечение

Лечение сводится к введению бикарбоната или цитрата натрия до 10 мэкв/кг массы тела в сутки для поддержания нормального уровня рН и стандартных бикарбонатов крови (заместительная терапия). Доза подбирается индивидуально.

Прогноз первичного проксимального РТА благоприятен. Медленно улучшается рост, после прекращения терапии ацидоз не возобновляется. При младенческой форме ренального тубулярного ацидоза большинство детей выздоравливает к 2-летнему возрасту.


Оцените статью: (7 голосов)
4.43 5 7
Вернуться в раздел: Урология / Заболевания у детей
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.