Олигомеганефрония

фото Олигомеганефрония
Является врожденной несемейной болезнью, проявляющейся двусторонней гипоплазией почек с уменьшением количества нефронов, а также полиурией и исходом в хроническую почечную недостаточность. Не сопровождается аномалиями развития мочевых путей.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез остаются неясными. В нефробиоптате обнаруживается уменьшение количества нефронов, которые увеличены в размерах в 2,5 раза, в интерстиции может быть диссеминированный фиброз в зонах с атрофированными канальцами, отсутствуют гломерулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента.

Клиника

При олигомеганефронии у детей на первом году жизни нередко отмечается рвота, признаки дегидратации и лихорадка, нормальное артериальное давление, отсутствуют отеки. Полиурия и полидипсия появляются между первым и третьим годами жизни, в моче отмечается небольшая протеинурия (до 1 г/сутки), очень редко — гематурия, максимальный удельный вес не превышает 1012 при длительно сохраненной функции почек по разведению мочи. По мере прогрессирования почечного процесса появляются симптомы, характерные для начальной и терминальной стадии хронической почечной недостаточности, задержка физического развития. При естественном течении олигомеганефронии длительность жизни больных составляет 13—15 лет.

Диагноз

Диагноз олигомеганефронии устанавливается на основании:

1) наличия рвоты и лихорадки на первом году жизни, присоединения полиурии и полидипсии на втором году;

2) задержки физического развития;

3) исхода в хроническую почечную недостаточность.

Дифференциальный диагноз следует проводить:

1) с нефронофтизом, при котором в более старшем возрасте появляются полиурия и снижение концентрационной функции почек;

2) с врожденной гипоплазией почек, характеризующейся нормальным размером нефронов и наличием дисплазии.

Лечение

Лечение симптоматическое: проводится коррекция водно-электролитных расстройств с учетом стадии болезни — функционально компенсированная или период хронической почечной недостаточности..




Оцените статью: (9 голосов)
4.11 5 9
Вернуться в раздел: Урология / Заболевания у детей
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.