Наследственный нефрит
Отличается разнообразием клинических проявлений. Передается по аутосомно-доминантному типу, частично связанному с полом. Больные мужчины — гетерозиготы могут передавать заболевание только дочерям, а больные женщины — большинству дочерей и сыновей. Наследственный нефрит может проявляться только поражением почек — неполная форма, а также его сочетанием с невритом слухового нерва, что получило название синдрома Альпорта. При наследственном нефрите описаны поражения глаз (пигментный ретинит и др.), а также аномалии развития костного скелета. Механизм развития наследственного нефрита остается неясным. Предполагается его связь с генетическим дефектом в биосинтезе базальных мембран клубочков или с врожденным дефектом в энзимных системах почек с последующим развитием интерстициального нефрита и снижением функции почек.Клиника
Начальные симптомы болезни могут появляться на 6—12 месяце, чаще — на 3—5 году жизни.
В начальной стадии функция почек сохранена и заболевание проявляется только гематурией с небольшой протеинурией, иногда — с лейкоцитурией. Между периодами макрогематурии сохраняется микрогематурия, которая может быть изолированной. При нарастании мочевого синдрома возможно появление гипертензии, иногда присоединяется нефротический синдром при прогрессировании болезни. При экскреторной урографии у отдельных больных отмечается расширение чашечек как следствие интерстициального нефрита.
Иногда наблюдается аминоацидурия.
Диагноз
Диагноз обосновывается:
1) семейным характером прогрессирующего почечного заболевания у мужчин и более доброкачественным его течением у женщин;
2) наличием мочевого синдрома (преимущественно гематурии), который может быть транзиторным;
3) наличием в семье неврита слухового нерва у большинства мужчин и у некоторых женщин, имеющих заболевание почек.
Лечение
Лечение больных наследственным нефритом симптоматическое, при наслоении пиелонефрита применяют антибактериальные препараты.
Cтатьи из раздела Урология:







Вернуться в раздел: Урология