Амилоидоз почек

фото Амилоидоз почек
Поражение почек у детей встречается при вторичном (наследственном) и реже при первичном (идиопатическом) амилоидозе.

Этиология и патогенез

Некоторое снижение частоты вторичного амилоидоза отмечено с введением антибиотикотерапии и активности хирургического лечения хронических нагноительных процессов, туберкулеза легких и его увеличением при коллагеновых заболеваниях, главным образом при ревматоидном артрите. Первичный амилоидоз в детском возрасте отмечается крайне редко.

Амилоид — это гликопротеид, в котором фибриллярные белки тесно связаны с полисахаридом. Механизмы его образования и отложения в тканях остаются неясными. Имеют значение диспротеинемия, извращение иммуногенеза, а также появление клеток, синтезирующих белок амилоида при заболеваниях, сопровождающихся возрастными или наследственными изменениями обмена веществ, тканевой структуры.

Клиника

Клиника зависит от степени выраженности, локализации отложения амилоида в почках и от индивидуальных особенностей организма. Постепенное распространение амилоидных отложений в почках обусловливает развитие ведущих симптомов этой патологии — нарастающей протеинурии с возникновением нефротического синдрома и симптомов хронической почечной недостаточности. Каких-либо особенностей в клинической картине или течении амилоидоза в зависимости от характера основного заболевания отметить не удается. Как правило, амилоидоз возникает через несколько лет после начала основного заболевания, в частности, при ревматоидном артрите у детей его первые признаки появляются в среднем через 5,5 года от начала болезни.


Начальные признаки амилоидоза почек обычно остаются нераспознанными. Жалобы больных неопределенные — общая слабость, отсутствие аппетита, быстрая утомляемость.

Наиболее показательный симптом амилоидоза почек — протеинурия, в начальной стадии небольшая, затем достигает 20—40 г/сутки. Основную часть белков составляют альбумины (от 50 до 80 %) и альфа 1-глобулины, имеющие низкую молекулярную массу, и только при более тяжелых поражениях почек появляются гамма- и бета-глобулины. Мочевой осадок беден, состоит из гиалиновых и зернистых цилиндров, позднее присоединяется микрогематурия. Макрогематурия не характерна для амилоидоза. Потеря белка с мочой приводит к гипо- и диспротеинемии (уменьшению альбуминов и увеличению преимущественно альфа 2-глобулинов), впоследствии — к появлению отеков. Для амилоидоза почек характерно постепенное развитие нефротического синдрома вслед за длительной стадией умеренной протеинурии. Артериальное давление может быть нормальным, пониженным и повышенным.

Диагноз

Диагноз амилоидоза почек основан на распознавании основного заболевания, ведущего к его развитию, а также на обнаружении амилоида в нефробиоптате и в биоптате других органов, что является единственно надежным его признаком.

Прогноз

Течение амилоидной дистрофии почек, ее продолжительность зависят от основного заболевания, на фоне которого она развилась, от осложнений, связанных с основным процессом или с амилоидозом (тромбоз сосудов, пиелонефрит), от правильности и своевременности лечения. Амилоидоз почек, как правило, болезнь хроническая, в среднем длится от 3 до 5 лет, летальный исход чаще всего является следствием развившейся хронической почечной недостаточности.


Оцените статью: (11 голосов)
4 5 11
Вернуться в раздел: Урология / Заболевания у детей
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.