Эрба ювенильная миопатия

фото Эрба ювенильная миопатия
Наследственное заболевание (наследование по аутосомно-рецессивному типу).

Развивается чаще после 10 лет. Возможен дебютирующая слабость мышц плечевого пояса (типа Эрба).



-слабость мышц тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей

-"утиная" походка, “лягушачий” живот

-"осиная талия"

-"крыловидные лопатки"

-снижение сухожильных рефлексов, нарастание обездвиженности.

Возможны проявления эндокринопатии (ожирения, вегетативной дистонии).

Повышение активности КФК

ЭМГ-миопатические изменения

биопсия мышц-дистрофия

К 20 годам часто наступает полная инвалидизация.

Дифференциальная диагностика

от других форм миопатий отличается последовательностью развития и локализацией амиотрофий


Оцените статью: (12 голосов)
3.67 5 12

Cтатьи из раздела Неврология:


Эмери-Дрейфуса миодистрофия
Энжеля-Анжелини c.
Якоба-Крейтцфельдта болезнь
Янского-Бильшовского cиндром
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.