Штурге-Вебера синдром

фото Штурге-Вебера синдром
Наследственное заболевание (тип наследования – преимущественно аутосомно-рецессивный) – врожденная мальформация мезодермальных и эктодермальных элементов головы.

Характерна триада:

1) “пламенный невус” (на лице и голове, почти всегда односторонний, в зоне иннервации тройничного нерва, чаще I ветвь);

2) эпилепсия (парциальные припадки - на контралатеральной стороне),

3) врожденная глаукома с одностор.гидрофтальмией (не всегда).

Также характерно слабоумие.

При рентгенологическом исследовании – кальцификация внутричерепных сосудов в форме двойного контура.

На Кт и МРТ – атрофия вещества мозга, расширение желудочков и подоболочечных пространств.

Дифференциальная диагностика

туберозный склероз (двустороннее поражение кожи лица-аденомы,опухоли внутренних органов).

б-нь Реклингаузена (узелки и бляшки на глазном дне, пигментные пятна на туловище и конечностях, узелки Лиша, опухолевидные образования по ходу нервов, редки психические изменения).


Оцените статью: (10 голосов)
3.9 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.