Штрюмпелля спастическая параплегия

фото Штрюмпелля спастическая параплегия
Наследственное (наследуется по аутосомно-рецессивному и доминантному типам) медленно прогрессирующее заболевание.

Характеризуется дегенерацией преимущественно пирамидных путей.

Развивается в возрасте 10-15 лет.

Клиническая картина: центральный нижний парапарез при сохранности функций тазовых органов. Резкое повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов с нижних конечностей, клонусы стоп и надколенников. Варусная, эквиноварусная установка стоп, могут быть псевдобульбарные синдромы.

Формы заболевания

- с доминантным наследованием;

- с рецессивным наследованием (чаще развивается, более раннее начало, протекает тяжелее, могут развиваться расстройства чувствительности, нарушения глазодвигательных функций, амиотрофии).

Дифференциальная диагностика

- боковой амиотрофический склероз (протекает тяжелее, быстрее прогрессирует, нет семейного анамнеза);

- фуникулярный миелоз (наличие пернициозной анемии);

- рассеянный склероз (учитывается динамика и семейный анамнез).


Оцените статью: (13 голосов)
3.77 5 13
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.