Унферрихта-Лундборга болезнь

фото Унферрихта-Лундборга болезнь
Наследственное (наследование по аутосомно-рецессивному типу) прогрессирующее заболевание, развивающееся чаще в юношеском возрасте.

Клиническая картина: генерализованные судорожные эпилептические припадки (чаще ночью), изменения в поведении (раздражительность, персеверации, эхопраксии, ограничение интересов). Позже (обычно через несколько лет) возникают диффузные симметричные кратковременные миоклонии (исчезают во сне, усиливаются при эмоциональном возбуждении, психическом напряжении, возможно падение без потери сознания), повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция.

Возможны атаксия, дизартрия, снижение зрения, кахексия, эндокринные нарушения (ожирение, гирсутизм).

Дифференциальная диагностика: эпилепсия, эпилепсия Кожевникова, миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, с. Веста.

Прогноз неблагоприятный.


Оцените статью: (9 голосов)
4 5 9

Cтатьи из раздела Неврология:


Фабри болезнь
Фара болезнь
Фишера синдром
Фуа-Иллемана cиндром
Фунгиозная глионейрональная дистрофия
Ханта синдром
Хартнапа болезнь
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.