Семейная спастическая параплегия

фото Семейная спастическая параплегия
Наследственное заболевание (доминантный и, преимущественно, рецессивный типы наследования), характеризующееся двусторонним поражением спинальных пирамидных путей. Заболевание развивается в разном возрасте, преимущественно во втором десятилетии жизни. Течение болезни медленное, неуклонно прогрессирующее. Больные могут доживать до преклонного возраста.

Клиническая картина: спастический нижний парапарез с преобладанием спастичности над явлениями пареза (поражение экстрапирамидных волокон), характерны сохранность кожных рефлексов, функций тазовых органов, отсутствие чувствительных нарушений.

Вначале появляется быстрая утомляемость ног, их тугоподвижность, затем – повышение мышечного тонуса, клонусы, руки вовлекаются в патологический процесс значительно позже и не во всех случаях заболевания, встречаются псевдобульбарные симптомы.

Возможны также атрофия зрительных нервов, нистагм, слабость наружных мышц глаза, дизартрия, различные степени изменения психики, интенционное дрожание, экстрапирамидные гиперкинезы, эпилептические припадки, ихтиоз.


Оцените статью: (9 голосов)
4.22 5 9

Cтатьи из раздела Неврология:


Толосы-Ханта синдром
Тома синдром
Торсионная дистония наследственная
Троттера синдром
Туретта синдром
Унферрихта-Лундборга болезнь
Фабри болезнь
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.