Рюльфа судорога

фото Рюльфа судорога
Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), развивающееся в детском возрасте. Может быть клиническим проявлением поражения центральной нервной системы иной этиологии.

Клиническая картина: При резком произвольном движении, например при быстром вставании или ходьбе, возникает безболезненная судорога (чаще тоническая) мышц стопы, обычно распространяющаяся на голень, бедро, туловище, руку, шею, иногда лицо и язык. Характерна быстрая генерализация судорог, возможен переход в общий судорожный припадок без потери сознания. Судорога продолжается несколько секунд и может повторяться до 30 раз в день, причем готовность к повторной судороге наступает через 10-30 мин.

Генерализацию судороги больной может предотвратить специальными приемами – медленным и осторожным началом произвольного движения, приостановкой всякого движения, нанесением болевых раздражений на любую точку тела (щипки, удары, надавливание) или активным мышечным напряжением
(стискивание зубов, сдавливание рукой какого-либо предмета и т.п.). С другой стороны, некоторые больные, производя резкие и сильные движения конечностью,
могут произвольно вызвать приступ.


Вне приступов органические неврологические симптомы не выявляются. В отдельных случаях отмечаются умеренное снижение мышечного тонуса и редкие хореоатетоидные подергивания. Течение заболевания стационарное, иногда с постепенным уменьшением частоты и даже прекращением приступов. Больные сравнительно легко приспосабливаются к своему двигательному дефекту, вне приступа чувствуют себя здоровыми.

Прогноз благоприятный. Больные нуждаются в рациональном трудоустройстве с уменьшением эмоциональной и двигательной нагрузки (противопоказана работа на конвейере).


Оцените статью: (11 голосов)
4 5 11

Cтатьи из раздела Неврология:


Сальвиоли синдром
Сегавы синдром
Семейная висцеральная миопатия
Семейная спастическая параплегия
Сфивта синдром
Толосы-Ханта синдром
Тома синдром
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.