Мюнхмейера c.

Этиология
Наследственное заболевание

- Тип наследования – аутосомно-доминантный

- Наблюдается при рождении или в раннем детском возрасте

- Неравномерно распространяющиеся сверху вниз проявления полиневропатии, трофические нарушения в мышцах и коже

- Прогрессирующее окостенение мышц, фасций, сухожилий, апоневрозов ведущие к тугоподвижности, ограничению объема движений, вынужденным положениям тела

- В начале возможны тестообразные инфильтраты в мышцах, воспаление кожи, синестозы, в последующем – миодистрофии

- Ослабление зрачкового рефлекса

- Часто – микродактилия, клинодактилия мизинцев, экзостозы пяточных костей

- Снижение вентиляции легких (тугоподвижность грудной клетки, ограничение подвижности позвоночника) ведет к развитию пневмонии, туберкулеза, часто к сердечной недостаточности

- Ухудшают прогноз интеркуррентные заболевания

- С завершением роста скелета прекращается нарастание окостенения мышц

- На рентгенограммах – кальцификаты в мышцах

- Окостенение связочного аппарата позвоночника ведет к выявлению рентгенологического «бамбуковой палки симптома»


Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.