medkarta.comМюнхмейера c.
ЭтиологияНаследственное заболевание
- Тип наследования – аутосомно-доминантный
- Наблюдается при рождении или в раннем детском возрасте
- Неравномерно распространяющиеся сверху вниз проявления полиневропатии, трофические нарушения в мышцах и коже
- Прогрессирующее окостенение мышц, фасций, сухожилий, апоневрозов ведущие к тугоподвижности, ограничению объема движений, вынужденным положениям тела
- В начале возможны тестообразные инфильтраты в мышцах, воспаление кожи, синестозы, в последующем – миодистрофии
- Ослабление зрачкового рефлекса
- Часто – микродактилия, клинодактилия мизинцев, экзостозы пяточных костей
- Снижение вентиляции легких (тугоподвижность грудной клетки, ограничение подвижности позвоночника) ведет к развитию пневмонии, туберкулеза, часто к сердечной недостаточности
- Ухудшают прогноз интеркуррентные заболевания
- С завершением роста скелета прекращается нарастание окостенения мышц
- На рентгенограммах – кальцификаты в мышцах
- Окостенение связочного аппарата позвоночника ведет к выявлению рентгенологического «бамбуковой палки симптома» .
Вернуться в раздел: Неврология
