Ландузи-Дежерина плече-лопаточно-лицевая миопатия

фото Ландузи-Дежерина плече-лопаточно-лицевая миопатия
- Тип наследования – аутосомно-доминантный

- Возраст начала – 5-50лет (чаще к 20 годам)

- Слабость и гипотрофии мышц лица, особенно круговой мышцы рта и мышц плечевого пояса

- «Губы тапира», «лицо сфинкса», «поперечная улыбка», «крыловидные лопатки»

- В дальнейшем – прогрессирующее похудание, атрофии и парезы проксимальных отделов рук, а затем и малоберцовых мышц

- Со временем – поражение проксимальных мышц нижних конечностей, возможна умеренная гипертрофия дельтовидных и икроножных мышц

- Сухожильные рефлекс постепенно снижаются, интеллект сохранен, течение относительно мягкое

- Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно

- Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин

Дифференциальная диагностика

Миопатия лопаточно-перонеальная. Давиденкова прогрессирующая мышечная дистрофия (полиневритические расстройства чувствительности)


Оцените статью: (13 голосов)
3.85 5 13

Cтатьи из раздела Неврология:


Лапьера с.
Левенберга-Хилла суданофильная лейкодистрофия
Леннокса-Гасто c.
Мак-Ардла б-нь
Манна c.
Минора эссенциальный тремор
Миоклония небной дуги
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.