medkarta.comКеннеди поздняя проксимальная спинальная и бульбарная амиотрофия
- Наследование по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу- Первые признаки – в 40-45 лет, вначале обнаруживается постепенно нарастающая слабость мышц проксимальных отделов конечностей, их атрофии с фасцикуляциями, нарушение походки
- То же в мышцах языка, дисфагия, дизартрия, дисфония
- Постепенное снижение рефлексов
- Патологических симптомов и нарушений чувствительности нет
- Часто – эндокринно-обменные нарушения (гинекомастия и др.)
- Медленное прогрессирование
Дифференциальная диагностика
БАС (темп прогрессирования заболевания, поражение центрального мотонейрона)
Прогредиентная полиомиелитическая форма клещевого энцефалита (данные серологических исследований)
Cтатьи из раздела Неврология:
Клейн-Левина с. Клода с. Ламберта-Итона с. Ландузи-Дежерина плече-лопаточно-лицевая миопатия Лапьера с. Левенберга-Хилла суданофильная лейкодистрофия Леннокса-Гасто c.Вернуться в раздел: Неврология
