Кеннеди поздняя проксимальная спинальная и бульбарная амиотрофия

- Наследование по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу

- Первые признаки – в 40-45 лет, вначале обнаруживается постепенно нарастающая слабость мышц проксимальных отделов конечностей, их атрофии с фасцикуляциями, нарушение походки

- То же в мышцах языка, дисфагия, дизартрия, дисфония

- Постепенное снижение рефлексов

- Патологических симптомов и нарушений чувствительности нет

- Часто – эндокринно-обменные нарушения (гинекомастия и др.)

- Медленное прогрессирование

Дифференциальная диагностика

БАС (темп прогрессирования заболевания, поражение центрального мотонейрона)

Прогредиентная полиомиелитическая форма клещевого энцефалита (данные серологических исследований)


Оцените статью: (10 голосов)
4.4 5 10
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.