Арана-Дюшенна амиотрофия.

фото Арана-Дюшенна амиотрофия.
Этиология
Наследование – рецессивное или непостоянно доминантное; недоразвитие передних рогов

Симптомы

Медленно прогрессирующая, поздняя (дебют в возрасте 20 – 50 лет) форма спинальной амиотрофии.

Клинически выделяют ряд форм:

- радиальная (имитирующая поражение лучевых нервов),

- плечевая,

- лопаточно-спинальная,

- нижняя (бедренная) с ранним развитием параличей ног.

В большинстве случаев заболевания дебютирует с развития атрофий в мышцах больших пальцев рук, кисти ("обезъянья кисть") с последующим распространением на предплечье, плечевой пояс; реже начало с m.m.deltoidei, infra-supraspinata, serratus antеrior. Характерна симметричность мышечных атрофий. Расстройств чувствительности не наблюдается.
Данные дополнительных методов обследования:
ЭМГ - гигантские потенциалы, фибриллярные подергивания.


Оцените статью: (11 голосов)
3.55 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.