Гийена-Барре синдром

фото Гийена-Барре синдром
Острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы.
У 60% за 1-3 недели до параличей - признаки респираторной или
желудочно-кишечной инфекции,
редко - после оперативных вмешательств, вакцинации
Начало в 75%-острое, в 20%-подострое, в 5%- хроническое или ремиттирующее

Симптомы
- начальные: общее недомогание, иногда - повышение температуры тела, боли и парестезии в конечностях/ Нарастающий в течение нескольких дней (max 4 недель) относительно симметричный вялый тетрапарез (чаще с проксимальных отделов ног, реже - рук или одновременно рук и ног)
у 1/3 больных - только нарушение моторики
- выпадение глубоких рефлексов
- лекое выпадение поверхностной и глубокой чувствительности ("носки", "перчатки")
- мышечные боли в плечевом, тазовом поясе и спине
- корешковые боли, симптомы натяжения
- иногда - захват дыхательной и краниальной (чаще мимической и бульбарной)мускулатуры, парадоксальное дыхание
- в 50% - выраженные вегетативные нарушения (изменение АД, пульса, ортостатическая гипотензия, потоотделения)
это часто причина летального исхода (провоцируют интубация, отсасывание слизи)
- в начале возможна преходящая задержка мочи
- со 2-ой недели в СМЖ - повышение белка при нормальном или слегка повышенном цитозе

Течение
После достижения пика плато длится 2-4 недели
Восстановление - недели, месяцы, иногда до 2 лет

атипичный вариант - синдром Миллера-Фишера
острая сенсорная полиневропатия:
- атаксия (быстро нарастающая), мозжечковая
- острая краниальная полиневропатия (только ЧН)
- острая пандизавтономия
- офтальмоплегия с вовлечением наружных (реже-внутренних) мышц глаза
- арефлексия
- в тяжелых случаях (реже) – тетрапарез, паралич дыхательных мышц
- чаще - доброкачественное течение

Лечение и наблюдение
- предупреждение больного и родных о возможной небходимости перевода в реанимацию, проведения ИВЛ (ранние признаки дыхательной недостаточности - ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха при разговоре, пот на лбу, тахикардия при форсированном дыхании)
- при прогрессировании - почасовое наблюдение с оценкой ЖЕЛ, сердечного ритма, АД, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций
- при бульбарном параличе - интубация, введение назогастрального зонда
- в умеренных и тяжелых случаях при потере способности к самостоятельной ходьбе - плазмаферез 4-5 сеансов через день
с обменом 30-40 мл/кг за сеанс
(при начале в первые 2 недели ускоряет восстановление и уменьшает рецидуальный дефект)
противопоказания:
- печеночная недостаточность
- тяжелые электролитные расстройства
- высокий риск кардиоваскулярных осложнений
- активная инфекция
- нарушение свертывания крови
(не показан в легких случаях и в период восстановления)
- иммуноглобулин в/в 0,4г/кг/сут.


5 дней (эффективно, но дорого)
(кортикостероиды не улучшают исход)
- для предупреждения контрактур и параличей от сдавления - правильное положение в постели, упоры для стоп, пассивные упражнения, повороты на живот
- для профилактики тромбоза глубоких вен голени - гепарин 2,5-5тыс.ЕД п/к 2 раза в сутки или фраксипарин (0,3 п/к 1 раз в день)
- при резком повышении АД - нифедипин 10-20мг под язык
- при тахикардии - анаприлин, при брадикардии-атропин (иногда - временный водитель ритма)
- при падении АД - коллоидные и кристаллоидные растворы
контроль за водно-электролитным балансом (из-за возможной неадекватной секреции АДГ)
- при парезе ЖКТ - прозерин, калимин или ципразид
- симптоматические средства при болях, депрессии
- дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки
- ранние реабилитационные меры (массаж, ЛФК, физиотерапия)

Прогноз
Смертность (при использовании реанимации - 1-5%)
Причины летальных исходов:
- дыхательная недостаточность
- пневмония
тромбэмболия легочной артерии
- остановка сердца
- сепсис
параличи сохраняются не более чем у 15%
Неблагоприятные факторы:
- аксональный вариант
- пожилой возраст
- быстрое прогрессирование
- необходимость ИВЛ
рецидивы у 2-5%.




Оцените статью: (12 голосов)
4.25 5 12
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.