Боковой амиотрофический склероз

фото Боковой амиотрофический склероз
Общие сведения
В большинстве стран 2-5 на 100.000 жителей
Обычно начало в 50-70 лет (редко с 20 и позже)
М:Ж = 1,5-2 : 1
Условно - из группы "медленных инфекций":
- преимущественно дистрофически-дегенеративный характер изменений н.с.
- медленное прогрессирование
- избирательное поражение н.с.
- неизбежный летальный исход

Варианты (клинико-эпидемиологически):
- спорадический (классический)
- семейный (5%)
- комплекс БАС + паркинсонизм + деменция (преимущественно на острове Гуам)

Формы

с преимущественным поражением:
- периферического двигательного неврона
- центрального двигательного неврона
- того и другого равномерно

по рострокаудальной оси:
- высокая (1-2%)
- бульбарная (25%)
- шейно-грудная (50%)
- пояснично-крестцовая (25%)

Клиника
- основной синдром - смешанные параличи
(в атрофированных и внешне интактных мышцах - мышечные подергивания, распространение слабости и похудания на более проксимальные мышцы, признаки поражения пирамидных путей, появление дизартрии, дисфагии, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, сочетание бульбарного и псевдобульбарного параличей, вовлечение диафрагмы - парадоксальное дыхание (на вдохе живот западает, на выдохе - выпячивается), у 5% - лобная деменция
- четкая симметричность в период развитой картины
- сохранность брюшных рефлексов
- отсутствие расстройств мочеиспускания
- мышечные боли и спазмы
- выраженные вегетативно-сосудистые расстройства
(в т.ч.общая потливость со специфическим запахом)
- акроцианоз с холодной кожей кистей и стоп
- редкость развития пролежней
- раннее похудание (без алиметарных причин)
- диссоциация между степенью двигательных нарушений (резко выражены) и нерезкими атрофиями мышц, мышечного тонуса и рефлексов
Иногда - минимально выражены:
- нарушения чувствительности
- парестезии и боли
- атрофия зрительных нервов
- нистагм
- глазодвигательные расстройства
- кохлеовестибулярные расстройства

ЭМГ
- признаки поражения мотонейронов (ритм"частокола")
не только в пораженных и в других сегментах (генерализация)

МРТ
- двусторонняя атрофия и дегенерация кортико-спинальных путей во внутренней капсуле, стволе и спинном мозге

Течение
неуклонно прогредиентное без выраженных ремиссий
начальный период - определенная локальность
генерализация - быстрое распространение по ростро-каудальной оси

Продолжительность
80% умирают в течение 5 лет
ок.


10% больных живут дольше 10 лет
в среднем 4 года (при бульбарной форме - наименьшая 1-3 года, при высокой и пояснично-крестцовой - до 12-15 лет)

Лечение
Эффективной терапии не существует.
Единственным препаратом, эффективность которого доказана (отсрочка летального исхода на несколько месяцев) является рилузол.
Симптоматическое лечение
- ЛФК
- ортопедические приспособления
- при крампи - дифенин, диазепам
- спастичность – миорелаксанты (баклофен, тизанидин)
- слюнотечение - амитриптилин, атропин, гиосцин (бускопан)
- нарушение сна - антидепрессанты
- при нарушении питания - гастростома, назогастральный зонд
- боли - анальгетики, до морфина
- прозерин - повторные курсы церебролизина, даларгина, глицина, витамина Е, фосфатена (психологическая оправданность.



Оцените статью: (10 голосов)
3.5 5 10

Cтатьи из раздела Неврология:


Cудорожные состояния
Апраксия
Арахноидит
Атаксия
Атетоз
Афазия
Бульбарный паралич
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.