Ихтиозы

фото Ихтиозы
Для этой группы заболеваний характерно изменение эпидермиса, напоминающее рыбью чешую. Различают обыкновенный ихтиоз, врожденный ихтиоз и буллезную форму ихтиозиформной эритродермии.

Обыкновенный ихтиоз

Начинается в возрасте от 1 года до 2 лет. Максимального развития процесс достигает к 9—10-летнему возрасту и может продолжаться в течение всей жизни с периодами некоторого улучшения в летнее время и во время полового созревания. Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола. Характерной чертой всех клинических форм ихтиоза являются повсеместная сухость кожи с шелушением (особенно на боковых поверхностях туловища, на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей), отсутствие воспалительных явлений и эритематозной окраски кожи. В зависимости от внешнего вида чешуек, их формы и выраженности сухости кожи выделяют несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза:

1) ксеродермия — наличие незначительного отрубевидного шелушения;

2) простой ихтиоз — наличие более выраженного шелушения и сухости с обилием пластинчатых чешуек;

3) “блестящий” (“перламутровый”) ихтиоз — наличие значительного количества чешуек, имеющих слегка блестящую поверхность;

4) змеевидный ихтиоз — более плотный, при котором грубые чешуйки напоминают пластинчатый рисунок кожи змеи;

5) иглистый ихтиоз — самая тяжелая форма, при которой чешуйки приобретают вид шипов или иголок.

Клиническая картина. Частым клиническим проявлением ихтиоза является изменение красной каймы губ в виде распространенной сухости и шелушения.


При этом красная кайма губ приобретает белесоватый оттенок, покрывается сероватыми чешуйками по всей поверхности вплоть до линии смыкания губ (зоны Клейна), часто образуются мелкие, но глубокие трещины. У трети больных наблюдаются изменения со стороны слизистой оболочки полости рта, которые проявляются в виде небольшого, иногда диффузного помутнения слизистой щек, изредка отмечаются гиперкератоз и гипертрофия нитевидных сосочков языка. При более тяжелых формах заболевания с выраженными явлениями сухости и шелушения снижается или прекращается пото - и салоотделение, волосы становятся сухими, тонкими, разреженными, наблюдаются ониходистрофии. Страдает общее состояние: наблюдается астенизация больных ихтиозом, отставание их в физическом и психическом развитии, склонность к возникновению пиодермий, пневмоний, отитов, синуситов, псориаза, экземы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нарушение обмена витаминов А и Е, снижение основного обмена, повышенное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы, гемералопию.

Врожденный ихтиоз

Развивается внутриутробно как проявление наследственной эктодермальной дисплазии. Проявляется сразу после рождения и характеризуется тотальным поражением кожного покрова в виде гиперемии и роговых наслоений. Часть больных детей умирает на первом году жизни. Смягченная форма врожденного ихтиоза отличается длительным течением с преимущественным поражением кожных складок. При тяжелой форме поражения кожа имеет вид обезображивающего рогового панциря; эта форма, как правило, заканчивается летально в первые часы или дни после рождения.

Буллезная ихтиозиформная эритродермия

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, ее пенетрантность составляет 50 %.


Формируется внутриутробно. Дети рождаются в состоянии эритродермии, на фоне которой возникают пузыри, что придает ребенку вид обожженного. Буллезные высыпания, обильные в первый год жизни, постепенно убывают. Отечно-эритематозный фон всего кожного покрова также медленно регрессирует, но симптом Никольского остается положительным. Пузыри возникают все реже и реже вплоть до 5—6-летнего возраста, когда заболевание активизируется, и снова начинают формироваться проявления ихтиозиформного процесса. Весь кожный покров становится сухим с обильным шелушением, типичными ихтиозиформными чешуйками или шипами. Характерно наличие поражения в крупных складках кожи на лице и кератодермий на ладонях и подошвах.

У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкоплакии, а также деформации и уродства верхней губы, челюстей, твердого неба, ушных раковин; ногти утолщены, деформированы, возможен выраженный подногтевой гиперкератоз.

Волосяной лишай

Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте. На коже разгибательных поверхностей конечностей, спины и живота отмечаются многочисленные мелкие узелки красноватого цвета, покрытые роговыми чешуйками, в центре которых часто находятся скрученные волоски. Субъективные ощущения отсутствуют. Заболевание имеет хроническое течение, обостряясь зимой.

Болезнь Кирле

Характеризуется образованием на коже конечностей и туловища сероватых папул, локализованных в устьях волосяных фолликулов. Они постепенно увеличиваются в размерах, покрываются плотно сидящими корками и при слиянии формируют бородавчатые бляшки.

Наследственные кератодермии

Проявляются в раннем детском возрасте.


Отмечается избыточное ороговение на ладонях и подошвах. Заболевание постепенно прогрессирует. В средней части ладоней и на подошвах образуются симметричные массивные роговые наслоения желтоватого или коричневого цвета, окруженные стойкой лиловой каймой. Очаг поражения отграничен от здоровой кожи, поверхность его может быть испещрена болезненными кровоточащими трещинами. Нередко роговые наслоения распространяются на тыл кистей и стоп. Могут одновременно появляться отдельные очаги на коленях, локтях и других участках тела.

Порокератоз Мибелли

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и лица конических узелков, плотных на ощупь, серого цвета, с роговой пробкой в центре. Высыпания постепенно образуют кольцевидную бляшку до 3—4 см в диаметре с западением в центре и роговым валиком на периферии.

Врожденные поликератозы представляют собой ряд синдромов, при которых различные формы кератоза сочетаются с поражением нервной и костной систем, изменениями ногтей, волос, зубов и др. В таблице 16 представлены наследование и частота встречаемости врожденных ихтиозов.

Следующие клинические и патологические признаки помогают в диагностике ихтиозов: начало заболевания, локализация очагов поражения, данные биопсии. Вульгарный ихтиоз обычно развивается в пубертатном периоде; при этом ладони и подошвы сухие, с четко выраженным рисунком, сгибательные поверхности интактны, а гистологическое исследование выявляет гипогранулез и умеренный гиперкератоз. Кожа сухая, отмечается фолликулярный гиперкератоз. У половины больных или членов их семей наблюдается атопия.

Х-сцепленный ихтиоз

Развивается в течение первого года жизни; ладони и подошвы не вовлечены в процесс, на задней поверхности шеи появляются поражения в виде “грязных” чешуек, при гистологическом исследовании определяются нормальный зернистый слой и гиперкератоз.


С возрастом течение заболевания ухудшается. На шее, лице и туловище образуются толстые коричневые чешуйки. У больных нередко выявляются гипогонадизм и помутнение роговицы.

Вульгарный ихтиоз и Х-сцепленный ихтиоз обычно проявляются в младенчестве или детстве, большинство других ихтиозов наблюдаются уже при рождении. Их клиническая картина различна. “Глянцевый” ребенок — одно из тяжелых проявлений заболевания. У детей с ВИЗ на фоне диффузной красноты отмечаются тонкие светлые чешуйки. Эпидермолитический гиперкератоз характеризуется обширными эрозиями и пузырями (его устаревшее название — буллезная ВИЗ), в дальнейшем развивается гиперкератоз. Наиболее тяжелое поражение — так называемый плод арлекина, при котором отмечаются мощные гиперкератотические наслоения, деформация конечностей, недоразвитие ушей, эктропион и эклабиум. Такие дети редко живут более одной недели.

“Глянцевый” ребенок — это новорожденный, кожа которого напоминает печеное яблоко с блестящей плотной мембраноподобной поверхностью. Этим термином описывается фенотип, встречающийся при нескольких формах ихтиоза. Наиболее часто обнаруживается при ВИЗ, однако может наблюдаться при пластинчатом ихтиозе, синдроме Нетертона, синдроме Конради (см. табл. 17).

У таких детей повышен риск развития инфекции и нарушения водно-электролитного баланса вследствие образования трещин кожи и ослабления ее барьерной функции. Лечение включает постоянное пребывание в условиях высокой влажности, что позволяет постепенно размягчить поверхность кожи. Механическое удаление чешуек не рекомендуется.

Широко доступные лабораторные тесты для диагностики ихтиозов отсутствуют. Вульгарный ихтиоз диагностируется только клинически.


В культуре кератиноцитов выявляется отсутствие или уменьшение филаггрина в кератогиалиновых гранулах, но этот тест доступен не везде. Х-сцепленный ихтиоз обусловлен дефицитом стероидной сульфатазы. Фермент может быть определен в культуре кератиноцитов, фибробластов, лейкоцитов или в чешуйках. Низкой активности холестеринсульфатазы в крови соответствует высокая подвижность при электроферезе липопротеидов низкой плотности. Некоторые редкие ихтиозиформные синдромы связаны с дефицитом ферментов, которые удается определить в культуре клеток. Например, при синдроме Конради—Хюнерманна отмечается дефицит энзимов пероксисом, при болезни Рефсума — a-фитанилоксидазы, при синдроме Сьегрена—Ларссона — недостаточность адениндинуклеотидоксидоредуктазы. При синдроме Чанарина—Дорфмана нарушается метаболизм жирных кислот в полиморфноядерных клетках и моноцитах периферической крови.

Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19-й и 21-й неделей, может выявить утолщение рогового слоя, что не наблюдается в норме до 24-й недели. Это соответствует таким заболеваниям, как пластинчатый ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз, синдром Сьегрена—Ларссона и плод арлекина. При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность наблюдается при Х-сцепленном ихтиозе, синдроме Сьегрена—Ларссона и болезни Рефсума.

Лечение ихтиоза. Течение приобретенного ихтиоза обычно облегчается при лечении основного заболевания. Терапия врожденного ихтиоза сложна, особенно его тяжелых форм. Местно применяются смягчающие средства, содержащие гликолевую и молочную кислоты, мочевину или глицерин, которые могут несколько уменьшить сухость кожи и шелушение.


Третиноин (ретин-А) для наружного использования эффективен, но плохо переносится из-за раздражающего действия. Очень эффективны системные ретиноиды (изобретиноин, этретинат и ацетритин), однако после их отмены нередко развиваются рецидивы. Кроме того, назначение данных препаратов ограничено в связи с наличием тератогенного действия и развития гиперстаза при длительном применении. Появление пузырей связано с бактериальной инфекцией и требует культурального исследования с последующим назначением оральных антибиотиков. Неприятный запах, присутствующий при эпидермолитическом гиперкератозе, обусловлен бактериальной колонизацией и исчезает после применения антибактериального мыла.

Развитие сухой, шелушащейся кожи не обязательно обусловлено наследственными причинами. Это бывает при злокачественных опухолях, пищевых расстройствах, обменных нарушениях, медикаментозной терапии и ряде других состояний. Патогенез изменений кожи при злокачественных опухолях неизвестен, однако отмечаются уменьшение синтеза дермальных липидов, мальабсорбция, иммунные нарушения. Многие пищевые расстройства сопровождаются патологическими изменениями метаболизма витамина А. Хроническая почечная недостаточность приводит к гипервитаминозу А, а это, в свою очередь, вызывает огрубление и шелушение кожи. Гиповитаминоз А является причиной фолликулярного гиперкератоза и сухости кожи.

Механизмы развития медикаментозных ихтиозов различны. Ниацин, трипаранол, бутирофеноны, диксирамин, нафоксидин нарушают синтез холестерина. Циметидин и ретиноиды обладают антиандрогенной активностью и уменьшают секрецию кожного сала

Болезнь Хейли-Хейли

Болезнь Хейли-Хейли, известная также под названием доброкачественной семейной пузырчатки, — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гистологически акантолизом (исчезновением связей между кератиноцитами), а клинически — пузырями, которые при вскрытии образуют эрозии.


Заболевание локализуется в местах трения, преимущественно в области шеи, мошонки, подмышечных областях, и проявляется пузырями и эрозиями, которые распространяются по периферии, разрешаясь в центре с образованием гиперпигментаций или зернистых вегетаций. Механическая травма, повышение температуры и потоотделения ухудшают течение заболевания. Больные отмечают рецидивирование процесса уже через несколько часов после ношения рубашки с тесным воротником, бюстгальтера с давящими бретельками и наложения электродов при регистрации ЭКГ. Летом у большинства пациентов течение заболевания ухудшается.

Экзему, импетиго, грибковую и вирусную инфекции, вульгарную пузырчатку, вегетирующую пузырчатку, болезнь Дарье следует дифференцировать от болезни Хейли-Хейли. Рецидивирующее хроническое течение болезни Хейли-Хейли, отсутствие вовлечения слизистых полости рта и глаз, преимущественное поражение интертригинозных областей позволяют дифференцировать это заболевание от других дерматозов.


Лечение болезни Хейли-Хейли. Местные стероиды обычно снимают чувство жжения и зуд. Необходимо применение также антибактериальных и антигрибковых средств, поскольку Staphylococcus aureus и Candida albicans могут обострить течение заболевания. В упорных случаях проводится лечение лазером на углекислом газе, дермабразией, дапсоном, витамином Е, ПУВА-терапией, метотрексатом, талидомидом.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье также известна как фолликулярный кератоз или болезнь Дарье—Уайта. Это аутосомно-наследуемое нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни. Патогистологически оно характеризуется преждевременной кератинизацией и акантолизом.

Диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных.


Первичные поражения представлены папулами розового цвета, которые могут сливаться, образуя бляшки коричневатого цвета. Кератотические папулы локализуются в “себорейных областях”: на груди, спине, ушах, носогубных складках, волосистой части головы, мошонке. Могут появляться значительные по размерам бородавчатые образования с неприятным запахом. Плоские папулы иногда встречаются на дорсальной поверхности дистальных отделов конечностей. Точечный кератоз (1—2 мм) может наблюдаться на ладонях и подошвах. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую. Диагноз подтверждается обнаружением при гистологическом исследовании акантолиза и дискератоза. Поражения ногтей характеризуются продольными бороздками и полосками красного или белого цвета. Дистальный край ногтя может иметь V-образную выемку и подногтевое утолщение. Иногда развивается алопеция.

Лечение болезни Дарье. Случаи излечения от болезни Дарье крайне редки. Салициловая кислота в пропиленгликолевом геле и местно применяемый третиноин уменьшают шелушение, однако их раздражающее действие ограничивает возможность применения. Необходимо избегать провоцирующих ухудшение течения заболевания факторов: жары, высокой влажности, солнечных лучей, а также приема лития. С целью предупреждения инфекционных осложнений применяют антибактериальные мыла и антибиотики. Системные ретиноиды эффективны, однако токсичны; в связи с этим предпочтителен метод перемежающейся терапии. В упорных случаях при веррукозных (типа бородавок) поражениях рекомендуются дермабразия, хирургическое удаление и выжигание (испарение) бородавок лазером на углекислом газе.


Оцените статью: (11 голосов)
4.18 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.