Лепра

фото Лепра
Лепра (болезнь Гансена, проказа) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а при несвоевременной диагностике — вовлечением в процесс костно-мышечного аппарата, органа зрения и внутренних органов.

Для лепры характерны чрезвычайно длительный, лишенный четко определенных сроков (в среднем от 3 до 7 лет, а иногда до 20 лет и более) инкубационный период, практически бессимптомный, длительный латентный период развития болезни, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезии, ощущение зябкости). Ранние клинические проявления лепры чрезвычайно многообразны: изменения окраски кожного покрова; одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующиеся по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментные, гиперпигментные); ограниченные или разлитые инфильтраты кожи, бугорки, узлы, папулы; ринит и высыпания на слизистых, реже — лепрозный пемфигус; выпадение бровей и ресниц (мадароз), амиотрофии, парезы периферических нервов, нарушения поверхностных видов чувствительности, трофические расстройства кожи, вплоть до образования трофических язв. Нередко на ранних стадиях отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, пастозность кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения).

Из-за многообразия клинических проявлений лепры, затрудняющих диагностику, болезнь, которую нередко называют великим имитатором, необходимо дифференцировать от широкого круга дерматозов.


Коварство лепры проявляется и в том, что имеющиеся уже кожные проявления, даже массивные и длительно существующие, не создают у человека субъективного ощущения болезни (нет ни боли, ни зуда, отсутствует температурная реакция). Затягивающееся на многие годы, но неизбежно прогрессирующее заболевание при отсутствии правильного диагноза, а значит, и адекватного лечения, приводит к глубокой инвалидизации больного в результате развития тяжелых невритов, параличей, контрактур, мутиляций (рассасывание мягких и твердых тканей дистальных отделов конечностей), тяжелых поражений слизистых оболочек носоглотки (вплоть до перфорации носовой перегородки и твердого неба), глаз и внутренних органов.

Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae, открытый норвежским врачом А. Гансеном в 1873 г. (описан в 1874 г.), представляет собой грамположительные, кислото - и спиртоустойчивые палочки длиной 2—7 мкм и диаметром 0,2—0,5 мкм, окрашивающиеся по методу Циля-Нильсена в красный цвет. По форме, размерам, тинкториальным свойствам и способу размножения (поперечным делением) M. leprae близки к возбудителю туберкулеза. Однако, в отличие от последнего, их до сих пор не удалось культивировать in vitro на питательных лабораторных средах, включая и культуры клеток. Поэтому существуют большие трудности с получением диагностических препаратов, не создана профилактическая вакцина. M. leprae — облигатные внутриклеточные паразиты клеток системы мононуклеарных фагоцитов, отличаются необычно длительным для бактерий циклом размножения: время их генерации, т.е.


одного деления в тканях экспериментально зараженных животных, составляет 12—13 суток. Известно также, что при определенных условиях M. leprae способны длительно (годами) сохранять жизнеспособность вне организма-хозяина. Антигены M. leprae отличаются низкой иммуногенностью.

Основным путем передачи лепрозной инфекции считается воздушно-капельный, но признается возможность заражения и через кожу (при нарушении ее целостности). Лепра является значительно менее контагиозным заболеванием, чем, например, туберкулез. Обычно для заражения требуется длительное семейное сожительство (“болезнь семейного обихода”) при наличии повышенной иммуногенетической восприимчивости.

Решающим в патогенетическом механизме развития лепры является наличие дефектов функционирования макрофагального звена и Т-лимфоцитов организма-хозяина. Клинические проявления лепрозного процесса отражают спектр этих иммунопатологических изменений организма.

Клиническая картина. По клинико-гистологическим данным болезнь подразделяют на две формы: лепроматозную и туберкулоидную. При первой наиболее выражены кожные поражения, в меньшей степени поражаются нервы. При туберкулоидной форме кожные изменения менее заметны и более выражены поражения нервных стволов. Есть и пограничные формы.

Лепроматозная форма. Кожные поражения расположены на лице, тыльной стороне кистей, предплечьях, голенях и представлены ограниченными бугорками (лепромами). Цвет их варьируется от розового до синюшно-красного, поверхность гладкая и блестящая, иногда покрыта отрубевидными чешуйками.

Лепромы полушаровидно возвышаются над поверхностью кожи и, тесно прилегая друг к другу, нередко образуют сплошные бугристые инфильтраты.


При поражении лица придают ему вид “львиной морды”.

Одновременно с изменениями на коже часто наблюдается поражение слизистых оболочек носа, полости рта и гортани. Больные жалуются на сухость во рту и носу, сукровичное отделяемое, частые кровотечения, затрудненное дыхание, осиплость голоса. Изъязвление хрящевой перегородки носа приводит к его деформации.

Поражение глаз вызывает нарушение зрительной функции и даже полную слепоту. Из внутренних органов поражаются печень, селезенка, легкие, почки и др. Нарушаются все виды кожной чувствительности (температурная, болевая и тактильная), особенно на руках и ногах. Больные, не ощущая тепла и холода, не чувствуя боли, нередко подвергаются тяжелым ожогам и травмам. У части больных ослабляются и истощаются мышцы лица и конечностей, пальцы рук и ног искривляются, укорачиваются, а иногда и разрушаются. На стопах появляются глубокие язвы, трудно поддающиеся лечению. Такие последствия приводят больных к глубокой инвалидности.

Больные с лепроматозным типом проказы являются основным источником заражения проказой и представляют большую опасность для окружающих.

Туберкулоидная лепра впервые описана Ядассоном в 1898 г.

В начальной стадии часто проявляется четко отграниченными пятнами гипопигментации кожи с пониженной чувствительностью. Позднее очаги увеличиваются в размерах, края их приподнимаются и приобретают кольцевидную форму. Отмечается периферическое распространение с заживлением в центре.


Сформировавшиеся очаги полностью утрачивают чувствительность. Наблюдаются и другие варианты кожных изменений (простые эритематозные изменения без признаков инфильтрации; папулезные, сходные с сифилитическими папулами; бугорковые и др.). Нервы рано вовлекаются в процесс. Поверхностные нервы, идущие от очага поражения, могут увеличиваться в размерах. Увеличенные периферические нервы (особенно локтевой, малоберцовый и некоторые другие) могут пальпироваться, а иногда становятся заметными при осмотре. В результате повреждения нервов развиваются атрофия мышц кисти, контрактуры кисти и стопы. Возникают подошвенные язвы (в результате травм), потери фаланг, кератит, изъязвление роговой оболочки с потерей зрения.

Пограничная лепра. Эта форма болезни лежит между туберкулоидной и лепроматозной и подразделяется на погранично-туберкулоидную, пограничную (или диморфную) и погранично-лепроматозную.

Повреждения кожи увеличиваются в числе и по гетерогенности, но уменьшаются в размерах по мере достижения лепроматозного “полюса”.

При пограничной форме чаще, чем при туберкулоидной, в процесс вовлекаются нервные периферические стволы. Гистологически при пограничной лепре гранулемы изменяются: при погранично-туберкулоидной доминируют эпителиоидные клетки, а при погранично-лепроматозной — макрофаги.

Микобактерии в большом количестве обнаруживаются при пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной формах болезни, которые называют по этой причине мультибациллярной лепрой, а при туберкулоидной, погранично-туберкулоидной и промежуточной лепре бактерий в тканях мало, поэтому эти варианты болезни носят название малобациллярной лепры.

При распознавании учитывают эпидемиологические предпосылки (длительное пребывание в эндемичных регионах, контакт с больными лепрой) и характерные клинические проявления (поражения кожи, периферических нервов и др.).


Подтверждением диагноза является обнаружение кислотоустойчивых микобактерий в материале из кожных очагов, полученных методом соскоба-иссечения, гистологическое исследование биоптатов кожи (особенно доказательным являются признаки поражения периферических нервов). Разработаны серологические методы, позволяющие выявлять специфические антитела у 50—95 % больных лепрой. Дифференцировать болезнь необходимо от системной красной волчанки, саркоидоза, кожного лейшманиоза и многих других кожных болезней (различные дерматозы, эритемы и пр.).

Лечение проводится в условиях лепрозория, включает одновременное применение 2—3 противолепрозных препаратов (диафенилсульфон, солюсульфон) в сочетании с общеукрепляющими средствами. Курс специфического лечения — 6 месяцев, повторный курс — 3 месяца. Количество курсов подбирается индивидуально.


Оцените статью: (12 голосов)
3.92 5 12
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.