Дерматомиозит

фото Дерматомиозит
Дерматомиозит — хроническое воспалительное заболевание кожи и скелетных мышц. Этиология неизвестна. Полимиозит характеризуется поражением одних только мышц, без вовлечения в процесс кожи. Мышечные нарушения характеризуются слабостью проксимальных мышц, иногда сопровождающейся болезненностью, в поздние сроки — атрофией. Вовлечение в патологический процесс мышц может предшествовать изменениям кожи, следовать за ними или появляться одновременно, а в некоторых случаях — протекать малосимптомно (амиопатический дерматомиозит). Поражения кожи характеризуются пятнами, папулами и бляшками эритематозно-фиолетовой окраски преимущественно на разгибательных поверхностях, а также пойкилодермией и кальцинозом.

Для дерматомиозита патогномоничны 2 вида поражений кожи: папулы Готтрона и симптом Готтрона. Папулы Готтрона — это эритематозно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов. Симптом Готтрона — это симметричные фиолетовые эритемы, иногда отечные, на дорсальной поверхности суставов кистей, локтей, коленей и медиальных лодыжек. Для дерматомиозита характерны также периорбитальный отек с фиолетовой эритемой (гелиотроп), околоногтевые телеангиэктазии с кожной дистрофией и фиолетовые эритемы лба, шеи, верхней части груди, плеч, тыльной поверхности кистей и предплечий — участков кожи, подверженных воздействию солнечных лучей.

Диагностика дерматомиозита

1. Биопсия кожи может оказаться полезной, хотя чаще она подтверждает уже существующий дерматомиозит, а не обеспечивает его точную диагностику при неясных случаях.

2.


Активность “мышечных” ферментов обычно увеличена; наиболее соответствует активному течению заболевания уровень креатинфосфокиназы.

3. Электромиограмма пораженных мышц обычно выявляет патологию.

4. Биопсия может иметь диагностическую ценность, однако часто изменения неспецифичны. ЯМР-исследование легко устанавливает наиболее пораженные группы мышц.

5. Только у отдельных больных выявляются циркулирующие аутоантитела, среди которых чаще всего встречаются анти-Jo-l-антитела.

Связан ли дерматомиозит с другими заболеваниями? У взрослых пациентов с дерматомиозитом нередко выявляются злокачественные заболевания, обострения и ремиссии которых отражаются на характере протекания дерматомиозита. Поэтому пациенты с дерматомиозитом должны быть тщательно обследованы на предмет выявления других болезней.

CREST-синдром:

С — кальциноз кожи (Calcinosis cutis);

R — Рейно феномен (Raynaud's phenomenon);

E — Esophageal дисфункция (Esophageal dysfunction);

S — склеродактилия (Sclerodactyly);

Т — телеангиэктазия (Teleangiectasia).

CREST-синдром, или синдром Тибьержа—Вейсенбаха, — это тип локализованной системной склеродермии. У больных наряду с кальцинозом кожи, феноменом Рейно, склеродактилией и телеангиэктазиями часто развиваются гиперпигментации, особенно на участках кожи, подверженных солнечному освещению.

У большинства пациентов CREST-синдромом обнаруживаются циркулирующие антитела к центромерам, называемые антицентромерными антителами.


Оцените статью: (8 голосов)
4.38 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.