Узелковый периартериит

Узелковый периартериит — системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.

Классификация.

I Клинические варианты:

— классический (почечно-висцеральный, почечно-полиневритический);

— астматический;

— кожно-тромбангический;

— моноорганный.

II Течение:

— благоприятное (доброкачественное);

— медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией);

— рецидивирующее;

— быстро прогрессирующее;

— острое или молниеносное.

III Фаза болезни:

— активная;

— неактивная;

— склеротическая.

IV Осложнения:

— инфаркты различных органов и их склероз;

— геморрагии (разрыв аневризмы);

— прободение язв;

— гангрена кишечника;

— развитие уремии;

— нарушение мозгового кровообращения;

— энцефаломиелит.

Этиология.


Этиология окончательно не выяснена.

Обсуждается вирусная природа болезни, в частности роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживается НВSAg и антитела к нему).

Предрасполагающие факторы — перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.

Патогенез. В патогенезе узелкового периартериита важная роль принадлежит иммунным комплексам, содержащим HBSAg или другие антигены, фиксирующиеся на стенке сосудов. Иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки способствует агрегации форменных элементов, ухудшению реологических свойств, возникновению внутрисосудистого свертывания. Все это приводит к нарушению микроциркуляции в органах и тканях с развитием соответствующей клинической симптоматики.

Клиническая картина. Заболевают узелковым периартериитом преимущественно мужчины. Наиболее частым признаком заболевания являются лихорадка и похудание. Лихорадка чаще всего носит волнообразный характер, достигаtт высоких цифр, реже отмечается субфебрилитет. Антибиотики не влияют на температуру тела.


Она снижается под влиянием аспирина и особенно глюкокортикоидных гормонов. В терминальном периоде заболевания нормализуется.

Частым симптомом узелкового периартериита является прогрессирующее похудание, достигающее степени кахексии. У большинства больных отмечаются резкая слабость, адинамия. На фоне общих признаков заболевания наблюдаются симптомы поражения многих органов и систем. Сочетание этих признаков приводит к чрезвычайно полиморфной симптоматике. Кардиальный синдром занимает первое место среди органной патологии при узелковом периартериите. В основе поражения сердца лежат изменения коронарных сосудов, а также воспалительно-дегенеративные процессы в миокарде. Наиболее типичным клиническим признаком является синдром коронарной недостаточности. Больные жалуются на боли в области сердца или за грудиной, сердцебиения. Боли не всегда носят характер стенокардических. Объективно выявляются глухость тонов, систолический шум на верхушке, аритмии, расширение левой границы сердца. Изменения миокарда могут приводить к развитию сердечной недостаточности. Типичным симптомом узелкового периартериита является артериальная гипертония, встречающаяся почти у всех больных, даже при развитии сердечной недостаточности.


На ЭКГ отмечается снижение интервала ST и зубца Т, признаки гипертрофии левого желудочка.

Поражения легких при узелковом периартериите встречаются в виде пневмонитов или бронхоастматического синдрома. Клиника пневмонита определяется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке, кровохарканьем. Рентгенологически обнаруживается усиление легочного рисунка, расширение корней легких, очагово-инфильтративные тени в прикорневых и базальных отделах, реже выявляются полости распада.

Бронхоастматический синдром характеризуется упорным течением, частыми приступами удушья, затяжной лихорадкой и может предшествовать развитию других симптомов заболевания.

Своеобразным вариантом поражения легких при узелковом периартериите является синдром Вегенера, который характеризует триада: ринит и синусит с последующим изъязвлением хрящей и костей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием почечной недостаточности.

Основным симптомом поражения органов брюшной полости является боль в животе. Выраженность болевого синдрома различна. Боли чаще нерезкие, однако в некоторых случаях они весьма интенсивные и напоминают кишечную колику.


Нередко развиваются диспептические явления в виде потери аппетита, тошноты, рвоты, нарушения функции кишечника, вздутия живота. Одним из симптомов заболевания может быть желудочно-кишечное кровотечение вследствие образования язв в желудке и кишечника или разрыва аневризмы артерий.

Часто у больных узелковым периартериитом развивается картина острого живота (резкие боли, задержка стула и газов, симптомы раздражения брюшины). У половины больных наблюдается умеренное увеличение печени и селезенки.

Поражение почек имеется у всех больных. Клиника обычно проявляется картиной диффузного гломерулонефрита или нефросклероза. При этом отмечаются повышение артериального давления, изменения глазного дна. В моче выявляются протеинурия, гематурия, реже — лейкоцитурия, рано развивается гипостенурия. Следствием поражения почечных артерий или их ветвей является развитие инфарктов почек, проявляющихся болями в пояснице, гематурией, лихорадкой.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами. Основным клиническим симптомом являются резкие боли в мышцах конечностей, мышечная слабость.


Объективно отмечается атрофия мышц, болезненность по ходу нервных стволов, двигательные и чувствительные расстройства, трофические нарушения. Особенностью полиневритов является медленное, постепенное развитие и асимметричность поражения.

Типичными для узелкового периартериита являются подкожные узелки, располагающиеся по ходу сосудов. Узелки бывают размером от чечевичного зерна до горошины. Кожа над ними гиперемирована. При пальпации узелки плотные, часто болезненные. Узелки исчезают через несколько дней, оставляя после себя рубец.

Суставной синдром проявляется полиартралгиями, часто сочетающимися с миалгиями преимущественно икроножных мышц.

Узелковый периартериит может протекать остро, подостро, хронически. Острый узелковый периартериит характеризуется высокой температурой тела, истощением, распространенными васкулитами, прогрессирующим поражением внутренних органов.

Чаще узелковый периартериит протекает хронически. Активные фазы заболевания чередуются с периодами ремиссии. Длительность заболевания достигает нескольких лет. Остро начавшийся узелковый периартериит под действием терапии приобретает иногда хронически-рецидивирующее течение.

Лабораторная диагностика. В периферической крови появляются нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ.

При исследовании биохимического состава крови отмечается гипопротеинемия за счет снижения содержания альбуминов, увеличение фракций альфа-2- и гамма-глобулинов, повышение количества фибриногена.

Диагностические критерии. Диагностическими критериями узелкового периартериита являются:

— поражение почек с артериальной гипертонией;

— абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептическими расстройствами;

— пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией;

— кардиальный синдром в виде коронарита;

— полиневрит.

Для диагностики заболевания необходимы 3 из 5 критериев. Правильной диагностике заболевания помогает биопсия подкожных узелков, мышц с последующим гистологическим исследованием.

Дифференциальная диагностика. Узелковый периартериит дифференцируют с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Дифференцируют узелковый периартериит с затяжным септическим эндокардитом. Против него свидетельствуют отрицательные результаты посевов крови, отсутствие порока сердца (недостаточность аортальных клапанов), неэффективность антибактериальной терапии.

С инфекционными болезнями позволяет дифференцировать наличие при узелковом периартериите высокой температуры, увеличения печени и селезенки, повышенной СОЭ, лейкоцитоза. С хирургическими заболеваниями (аппендицит, кишечная непроходимость, перфоративная язва) узелковый периартериит сближает абдоминальный синдром, который может симулировать картину острого хирургического заболевания. Абдоминальные симптомы приобретают диагностическое значение лишь в сочетании с другими признаками системного поражения сосудов. На возможность узелкового периартериита указывают такие симптомы, как лихорадка, похудание, поражение других органов и систем. Лихорадка в сочетании с изменениями крови (анемия, лейкоцитоз) заставляет иногда заподозрить некоторые формы гемобластозов, в частности лимфогранулематоз с поражением забрюшинных лимфатических узлов, острый лейкоз.

Оформление диагноза.

— узелковый периартериит, почечно-полиневритический вариант, рецидивирующее течение, активная фаза, полинейромиозит, полиартралгия, нефрит, артериальная гипертензия II;

— узелковый периартериит, кожно-тромбангический вариант, медленно прогрессирующее течение, активная фаза, подкожные узелки, геморрагическая пурпура, миалгия.

Лечение. Основным средством лечения узелкового периартериита являются иммуннодепрессанты, в частности преднизолон, азатиоприн, циклофосфан.

При всех острых и подострых вариантах заболевания назначают преднизолон в суточной дозе 30—40 мг на протяжении 1—2 месяцев с последующим снижением до поддерживающих доз по 10—15 мг в сутки. При отсутствии эффекта от глюкокортикоидов, а также при тяжелом поражении почек со стойкой артериальной гипертонией, выраженных системных проявлениях (абдоминальный синдром, пневмониты, полиневриты) показано сочетание преднизолона и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфан).

Азатиоприн назначают в суточной дозе 150—200 мг в сочетании с 15—20 мг преднизолона. Доза циклофосфана составляет 150—200 мг. Поддерживающая доза азатиоприна и циклофосфана — 100—150 мг. Длительность глюкокортикоидной и цитостатической терапии колеблется от года до нескольких лет и определяется стойкостью полученного эффекта, особенностью течения заболевания и характером органных проявлений. Среди других методов лечения используют плазмаферез, гемосорбцию.

С целью коррекции ДВС-синдрома и улучшения реологических свойств крови показано применение гепарина, трентала, курантила.

Больные узелковым периартериитом должны избегать введения вакцин и сывороток, инсоляции, охлаждения, ФТО, витаминов группы В. Антибиотики, сульфаниламиды и другие лекарственные средства применяют только по согласованию с врачом.

При узелковом периартериите прогноз неблагоприятен, особенно при острых формах. Терапия иммунодепрессантами может замедлять течение заболевания и приводить к стабилизации процесса; в 50 % случаев можно достигнуть ремиссии и выздоровления.

Трудоспособность больных обычно снижена или стойко утрачена.


Оцените статью: (8 голосов)
4.5 5 8
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.