Дерматомиозит

фото Дерматомиозит
Дерматомиозит — диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи, частым вовлечением в процесс внутренних органов.

Классификация.

I. По происхождению:

— идиопатический (первичный);

— поранеопластический (вторичный).

II. По течению:

— острое;

— подострое;

— хроническое.

III. Периоды заболевания:

— продромальный — от нескольких дней до месяца;

— манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами;

— дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

IV. Степени активности: I, II, III.

V. Основные клинические признаки (синдромы):

— кожный;

— скелетно-мышечный;

— висцерально-мышечный.

Этиология. Этиология неизвестна. Предполагается вирусное происхождение, обсуждается роль наследственного фактора. Предрасполагающие факторы — обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия. В 25 % случаев дерматомиозит возникает в виде неспецифической реакции на злокачественную опухоль различной локализации.

Патогенез. Дерматомиозит — аутоиммунное заболевание. В условиях дисбаланса Т- и В-лимфоцитов и снижения Т-супрессорной функции имеет место продукция широкого спектра антител к собственной поперечно-полосатой мускулатуре циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов.


Основные проявления дерматомиозита связаны с поражением скелетной мускулатуры мышц глотки, гортани, грудной клетки, диафрагмы. Наличие мышечной патологии приводит к обездвиживанию больных, недостаточной вентиляции легких, дисфагии, дизартрии. Часто поражается сердечная мышца, что нередко определяет течение и прогноз.

Клиническая картина. Клиника дерматомиозита характеризуется в основном мышечным и кожным синдромами. Мышечный синдром занимает центральное место в клинической картине заболевания. Характерным и ранним признаком являются боли в мышцах и мышечная слабость, особенно в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей. Мышечная слабость может быть настолько выраженной, что больные не в состоянии самостоятельно встать с постели, поднять голову, причесаться. В тяжелых случаях наступает значительное ограничение движений, становится невозможной ходьба. Объективно отмечается увеличение пораженных мышц в объеме в связи с отеком, уплотнение, болезненность при пальпации. При сильных болях в мышцах конечностей могут развиваться болевые мышечные контрактуры. В связи с поражением жевательной мускулатуры нарушается жевание. Патология мышц глотки, мягкого неба вызывает дисфагию, поперхивание, попадание пищи в носовые ходы. При поражении межреберных мышц и диафрагмы наблюдается уменьшение экскурсии диафрагмы, что приводит к недостаточной вентиляции легких, развитию застойных процессов. Кожный синдром проявляется пурпурно-лиловой эритемой на открытых частях тела (лицо, шея), под суставами.


Характерным признаком дерматомиозита является эритема верхних век в сочетании с параорбитальным отеком и пигментацией. Этот симптом создает картину дерматомиозитических очков, являющихся почти патогномоничным симптомом дерматомиозита. Суставной синдром при дерматомиозите встречается реже, чем при других коллагенозах и проявляется преимущественно артралгиями.

Висцеральные проявления при дерматомиозите редки. Ведущее место занимает поражение сердечной мышцы. Клинически кардиальная симптоматика проявляется сердцебиениями, расширением границ сердца влево, глухими тонами, систолическим шумом на верхушке. При диффузном поражении сердечной мышцы развивается тяжелая картина сердечной недостаточности.

Патология органов дыхания связана с развитием пневмоний в результате поражения межреберных мышц и мышц диафрагмы, способствующего гиповентиляции легких. Возможны аспирационные пневмонии вследствие попадания пищи или жидкости в трахеобронхиальный ствол при поперхивании. Пневмонические осложнения (плеврит, абсцесс) являются наиболее частой причиной смерти больных дерматомиозитом.

Нарушения со стороны пищеварительного тракта заключаются в дисфагии, прогрессирующей по мере течения заболевания. Нарушение глотания, в отличие от склеродермической дисфагии, связано с поражением глоточных мышц. Печень может быть умеренно увеличена.

Со стороны нервной системы отмечаются нарушения чувствительности по периферическому типу, гипералгезия, парестезия, снижение сухожильных рефлексов.

Общими симптомами заболевания являются потеря массы тела, иногда значительная анорексия, повышенная температура тела, становящаяся высокой при обострении процесса.

Диагностика.


Основными диагностическими критериями дерматомиозита являются клинические синдромы: кожный синдром (эритема лица, параорбитальный отек), мышечный синдром (миалгии, мышечная слабость), поражение миокарда, дисфагии с поперхиванием, лихорадка, потеря массы тела.

Лабораторная диагностика. В периферической крови во время обострения отмечаются лейкоцитоз, умеренная анемия, эозинофилия, повышенная СОЭ. Из биохимических анализов характерно повышение активности аминотрансфераз, креатинурия при сниженной креатининурии, повышение содержания альфа-2- и гаммаглобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, трансаминаз. Диагноз подтверждается биопсией кожи и мышц.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать дерматомиозит следует с другими заболеваниями соединительной ткани, трихинеллезом, миастенией. В отличие от других системных заболеваний соединительной ткани при дерматомиозите чаще всего поражаются кожа и поперечно-полосатая мускулатура, что ведет к мышечной слабости и обезвоживанию организма. При дифференциальной диагностике дерматомиозита и трихинеллеза обращают внимание на эпидемиологический анамнез, появление в первые дни после заражения симптомов гастроэнтерита, высокую эозинофилию в крови. Миастения проявляется мышечной слабостью без других признаков дерматомиозита. Часто встречаются семейные случаи заболевания.

Оформление диагноза.

— идиопатический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности, эритема кожи, параорбитальный отек, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы, дисфагия, аспирационная пневмония;

— рак молочной железы III стадии.


Паранеопластический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, параорбитальный отек, поражение мышц глотки, глаз.

Лечение. Основные мероприятия при дерматомиозите направлены на получение стойкой ремиссии при хронической форме и на некоторое сдерживание процесса при остром дерматомиозите.

Основным препаратом, применяющимся для лечения дерматомиозита, является преднизолон, который в первые 3 месяца назначают в высоких дозах — 1 мг/кг с постоянным уменьшением до поддерживающей, составляющей не более 20 мг. Поддерживающая терапия проводится на протяжении нескольких месяцев и лет. Отменять лечение следует не ранее чем через год при стойком отсутствии клинико-лабораторных признаков заболевания. Отмена препарата производится постепенно — по 1/4 таблетки в 30 дней.

При хронической форме дерматомиозита показаны умеренные дозы преднизолона (30—40 мг). Триамицинолон применять не рекомендуется ввиду развития мышечной слабости. При снижении дозы преднизолона целесообразно назначение салицилатов или пиразолоновых препаратов в обычных дозировках. Показано применение анаболических гормонов курсами 2 раза в год по 2—3 месяца.

При выраженной утомляемости мышц используют прозерин и его аналоги, АТФ, кокарбоксилазу. Для предупреждения мышечных контрактур следует рано начинать лечебную гимнастику и массаж, санаторно-курортное лечение не показано.

При наличии опухоли показано радикальное оперативное лечение.


Трудоспособность больных дерматомиозитом значительно снижена или полностью утрачена у лиц, занимающихся физическим трудом.


Оцените статью: (9 голосов)
3.89 5 9
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.