Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани.

Классификация системной красной волчанки. По характеру течения, началу болезни и дальнейшему прогрессированию

I. Острое.

II. Подострое.

III. Хроническое:

— рецидивирующий полиартрит или серозит;

— синдром дискоидной красной волчанки;

— синдром Рейно;

— синдром Верльгофа;

— эпилептиформный синдром.

По активности

I. Активная фаза: высокая (III степень), умеренная (II степень), минимальная (I степень).

II. Неактивная фаза (ремиссия).

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

— кожи: “бабочка”, экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.;

— суставов: артралгии, полиартрит;

— серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный;

— сердца: миокардит, эндокаридт, недостаточность митрального клапана, миокардиодистрофия;

— легких: пневмонит, пневмосклероз;

— почек: диффузный гломерулонефрит;

— нервной системы: энцефалоневрит, полиневрит, менингоэнцефалополирадикулоневрит.

Этиология системной красной волчанки.


Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных системной красной волчанкой обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к ДНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции.

В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляют вирусоподобные включения.

О генетической предрасположенности к системной красной волчанке свидетельствует факт семейной предрасположенности, значительно превышающей популяционную, высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов.

Среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности. Среди факторов окружающей среды, оказывающих влияние на течение заболевания, имеет значение УФ-облучение: больные указывают на появления кожной эритемы, лихорадки, артралгий после длительного пребывания на солнце, однако частота системной красной волчанки в зонах с повышенной инсоляцией не отличается от средней.

В основе болезни лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящие к неконтролируемому синтезу множества аутоантител к собственным тканям организма, особенно к ядерным антигенам.


Нарушение иммунной толерантности возникает вследствие врожденного или приобретенного дефекта как в системе Т-лимфоцитов (снижение активности Т-супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина-2), так и в В-системе (поликлональная активация). Аутоантитела оказывают прямое (на эритроциты, тромбоциты и др.) и опосредованное (через формирование иммунных комплексов) повреждающее действие, элиминация иммунных комплексов нарушена.

Патогенез. В основе патогенеза системной красной волчанки лежат нарушения иммунорегуляции, проявляющиеся ослаблением супрессорной активности Т-лимфоцитов и усилением активности В-лимфоцитов, продуцирующих в повышенном количестве антитела к нативной ДНК. Последние при соединении их с ДНК образуют иммунные комплексы, циркулирующие в крови и фиксирующиеся в различных органах и тканях больных системной красной волчанкой с развитием иммунокомплексного воспаления.

Провоцирующими факторами в развитии системной красной волчанки могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое облучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.

Клиническая картина.


Системная красная волчанка характеризуется полисиндромностью и своеобразием клинических проявлений. Суставной синдром (люпус-артрит) встречается у всех больных в виде артралгий, острого или хронического полиартрита.

Артралгии асимметричные, умеренной интенсивности. Острый (подострый) полиартрит проявляется обычно болезненным отеком и гиперемией пораженных суставов. Поражаются преимущественно межфаланговые, лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Деформации суставов не отмечается. Хронический люпус-артрит характеризуется длительным течением с последующим развитием необратимых деформаций.

Поражение кожи часто проявляется эритематозно-сквамозными очагами на носу и щеках с четкими границами, похожими на крылья. На коже пальцев рук и ног могут быть капилляриты. Характерна энантема на слизистой оболочке рта, а также отечность и гиперемия красной каймы губ с плотными чешуйками и последующей атрофией (волчаночный хейлит). Часты трофические расстройства: выпадение волос, ломкость костей, пролежни.

Полисерозит проявляется в поражении плевры и перикарда.


Клинически плевриты проявляются болью, одышкой, сухим кашлем. Плевриты обычно двусторонние, часто рецидивирующие. При аускультации выслушивается шум трения плевры. При поражении перикарда — боли за грудиной, одышка, сердцебиение, при аускультации — тахикардия, глухость тонов, шум трения перикарда.

Поражение сердца (люпус-кардит) характеризуется вовлечением в процесс всех оболочек сердца. При миокардите стойкое сердцебиение, боли в области сердца, одышка при нагрузке. Объективно выявляются приглушенность тонов, увеличение размеров сердца, нарушения ритма, систолический шум на верхушке. Волчаночный эндокардит приводит к формированию порока митрального клапана.

Поражение легких (люпус-пневмонит) протекает с болью в грудной клетке, сухим кашлем, одышкой при физической нагрузке или в покое. Люпус-пневмонит протекает по типу сосудистого процесса в интерстициальной ткани. Перкуторно определяется укорочение звука в нижних отделах и влажные хрипы в нижних отделах при аускультации. Рентгенологически — усиление легочного рисунка и ателектазы, может быть исход в пневмосклероз с развитием легочной и легочно-сердечной недостаточности.

Поражение пищеварительного тракта проявляется диспептическими явлениями, реже — приступами болей в животе с перитонеальными симптомами. Печень увеличена и болезненна при пальпации. Пальпируется увеличенная селезенка. Гепатолиенальный синдром является следствием волчаночного гепатита, протекающего циклически с чередованием обострений и ремиссий.

Поражение почек (люпус-нефрит) протекает в виде диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома. Встречается более чем у половины больных. Диффузный гломерулонефрит проявляется протеинурией, цилиндрурией, гематурией. Затем появляются артериальная гипертония, изменения глазного дна, отеки. Нефротический синдром характеризуется массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, значительными отеками. Диффузные поражения почек при системной красной волчанке приводят к развитию почечной недостаточности.

Поражение центральной и периферической нервной систем (нейролюпус) проявляется сосудистыми поражениями различных отделов мозга и оболочек. При этом могут быть эпилептиформные судороги, психические нарушения.

У больных системной красной волчанкой наблюдается увеличение периферических лимфатических узлов.

Среди общих признаков заболевания наблюдается похудание, слабость, лихорадка, повышенная утомляемость.


Диагностика. В анализе крови — гипо- и нормохромная анемия, лейкопения, умеренная тромбоцитопения. СОЭ постоянно повышена.

Нарушения белкового обмена проявляются гиперпротеинемией, увеличение содержания фибриногена альфа-2- и гамма-глобулинов.

Важное диагностическое значение при системной красной волчанке имеет обнаружение в крови волчаночных клеток и антител к ДНК. Волчаночные LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы, в которых ядро оттеснено к периферии гомогенной субстанцией распадающихся клеток.

По клиническому течению выделяют 3 варианта системной красной волчанки: острый, подострый и хронический.

Острая системная красная волчанка характеризуется злокачественным непрерывно-рецидивирующим течением, ранним развитием полисимптоматики, временной активностью процесса, резистентностью к лечению. Больные умирают в течение двух лет от начала заболевания.

Подострая системная красная волчанка — наиболее часто встречающийся вариант заболевания с медленным нарастанием симптомов, но неуклонной тенденцией к прогрессированию и выраженной активностью. Продолжительность жизни больше, чем при острой форме.

Хроническая системная красная волчанка — доброкачественный вариант заболевания с многолетним течением, длительными ремиссиями и чувствительностью к проводимой терапии. Часто хроническая форма проявляется поражением кожи и суставным синдромом, сочетающимся с полисерозитами.

Особенностью течения системной красной волчанки являются волчаночные кризы, представляющие проявление высшей степени активности волчаночного процесса. Кризы могут возникать при любом течении заболевания и характеризуется выраженной клинической полисимптоматикой, значительными изменениями лабораторных показателей, общетрофическими нарушениями.

Системную красную волчанку диагностируют на основании клинической симптоматики с учетом специфичности органной патологии.

Выделяют 2 группы диагностических признаков: большие и малые.

Большие диагностические признаки включают “бабочку”, люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки, антитела к ДНК в высоком титре, симптомокомплекс Верльгофа, гемолитическую анемию с положительной пробой Кумбса.

К малым диагностическим признакам относят лихорадку, похудание, капилляриты на пальцах, неспецифические кожные изменения, полиартралгии, полисерозит, лимфаденопатии, миокардит, полимиозит или миалгии, увеличенную СОЭ, лейкопению, тромбоцитопению.

Диагноз системной красной волчанки считается достоверным при наличии трех больших признаков. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки следует считать вероятным.

Дифференциальная диагностика. Системную красную волчанку дифференцируют с другими диффузными болезнями соединительной ткани, а также с ревмокардитом, затяжным септическим эндокардитом, ревматоидным артритом, гемобластозами, лекарственной болезнью.

При дифференциальной диагностике системной красной волчанки и ревмокардита учитывают наличие у больных системной красной волчанкой лейкопении, тромбоцитопении, отсутствие у них пресистолического шума, низкие титры противострептококковых антител, сочетание кардиальной патологии с лимфаденопатией, протеинурией.

При дифференциальном диагнозе с затяжным септическим эндокардитом ориентируются на результаты бактериологического исследования крови, часто аортальный порок встречается при септическом эндокардите.

В отличие от ревматоидного артрита суставной синдром при системной красной волчанке часто сочетается с полисерозитом, поражением кожи и не является основным симптомом заболевания.

При дифференциальном диагнозе системной красной волчанки и некоторых гемобластозов (острый лейкоз, миеломная болезнь, лимфогранулематоз) следует основываться на данных морфологического исследования костного мозга и лимфатических узлов.

Лекарственная болезнь нередко напоминает системную красную волчанку.

Правильному диагнозу способствует иногда наблюдение за течением заболевания, частое поражение почек и наличие большого количества LE-клеток при системной красной волчанке.

Примеры формулировки диагноза.

— системная красная волчанка, острое течение, активность III степени, “бабочка”, подострый полиартрит, эндокардит, НIIА;

— системная красная волчанка, подострое течение, активность III степени, гломерулонефрит (нефротическая форма), артралгии, миокардит, правосторонний плеврит, ДН III ст.

Лечение. Терапия системной красной волчанки включает комплекс мероприятий, направленных на подавление активности процесса, борьбу с осложнениями, повышение иммунобиологических свойств организма.

Средством выбора при лечении больных системной красной волчанкой в настоящее время являются глюкокортикоидные гормоны. Абсолютным показанием к назначению глюкокортикоидов являются острая, подострая и обострение хронической системной красной волчанки. Из всех препаратов отдают предпочтение преднизолону, вызывающему меньше побочных эффектов. Доза препарата зависит от остроты течения и активности процесса. Больным с острым и подострым течением при III степени активности назначают 40—60 мг преднизолона в сутки, при II степени активности —30—50 мг. При выборе дозы следует также руководствоваться характером органных поражений. При активном полиартрите назначаются малые и средние дозы преднизолона (20—30 мг), при поражении центральной нервной системы, нефротическом синдроме назначаются высокие дозы преднизолона — 50—60 мг. После подавлении активности дозу постепенно снижают и переходят на поддерживающую терапию малыми дозами (10—20 мг). Дозу преднизолона снижают на 2—2,5 мг в неделю, а в дальнейшем на 2,5 мг в месяц.

Существует метод применения ударных доз глюкокортикоидов у больных системной красной волчанкой (пульс-терапия). При этом вводят капельно в течение 30—40 мин преднизолон или 6-метилпреднизолон в дозе 800—1000 мг в сутки в течение 3 дней. В последующем больным назначают или возобновляют применение глюкокортикоидов внутрь в дозе 40—60 мг.

Иммунодепрессанты или цитостатики применяют у больных системной красной волчанкой при неэффективности или малой эффективности преднизолона, а также при необходимости продолжения терапии в случае осложнений, вызванных глюкокортикоидами. Наиболее эффективны азатиоприн и циклофосфан.

Производные 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил) показаны при хроническом течении системной красной волчанки с поражением кожи и суставов. Эти препараты могут применяться в сочетании с глюкокортикоидными гормонами, что позволяет уменьшить дозу гормонов.

Из группы нестероидных противовоспалительных препаратов при системной красной волчанке применяют салицилаты, пиразолоновые препараты, индометацин в обычных дозировках. Эти препараты усиливают эффект глюкокортикоидов. При поражении почек, а также при наличии ДВС-синдрома применяют антикоагулянты (гепарин), препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов (курантил, персонтин), улучшающие микроциркуляцию (реополиглюкин, трентал). В некоторых случаях, резистентных к проводимой терапии, показано проведение плазмафереза — удаления в больших количествах плазмы больных или гемосорбции.

Санаторно-курортное лечение больным не показано. Больным нужно избегать инсоляции, переохлаждения, введения различных вакцин и сывороток, физиотерапевтических процедур.

Больные системной красной волчанкой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Прогноз при системной красной волчанке, особенно при остром течении, неблагоприятный. При современных методах лечения системной красной волчанки значительно увеличивается продолжительность жизни больных (до 10 и более лет).


Оцените статью: (11 голосов)
4.09 5 11
2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.